Moran CORE

pediatrisk Iriscyst

hem / pediatrisk oftalmologi och Strabismus / sjukdomar i hornhinnan, främre segmentet och Iris

Titel: pediatrisk Iriscyst
Författare: Karl Andersen, MSIV-Geisinger Commonwealth School of Medicine
fotograf: Danielle Princiotta
bilder:

Figur 1: stor iriscyst i höger öga (12: 00 till 4:30)

Figur 2: Iris cysta i vänstra ögat (2: 30 till 4: 00), liten cysta (7: 00 till 9:00, utanför bild)

nyckelord / huvudämnen: iris, främre segmentdysgenes, iriscyst

diagnos: främre segmentdysgenes, iris stromalcyst

Fallpresentation: en 3 månader gammal kvinnlig patient fördes till kliniken av sina föräldrar som hade märkt frekvent rivning, ljuskänslighet, onormal spårning och pupillasymmetri. Patienten diagnostiserades med främre segmentdysgenes, nasolakrimal kanalobstruktion och medfödd katarakt. Vid ungefär tre års ålder visade sig patienten ha utvecklat en stor multi-lobed cyste på näsaspekten av hennes iris i höger öga (figur 1). Därefter utvecklade hon också två mindre cyster i vänstra ögat (figur 2). Vid sex års ålder avlägsnades hennes visuellt signifikanta medfödda grå starr framgångsrikt. Den senaste visionen var 20/50 i höger öga och 20/100 i vänster öga.

diskussion: ofta diagnostiseras i tidig barndom eller spädbarn, primära irisstromala cyster uppträder sannolikt på grund av avvikande embryologisk utveckling, men de kan förvärvas i vissa fall.1,2 medfödda iris stromala cyster utgör 16% av iriscystor hos barn.2 om de förstoras hindrar dessa cyster ofta synen och kan orsaka glaukom, hornhinneproblem och irit; den visuella prognosen för patienter med irisstromala cyster bevakas.1

andra typer av iriscyster inkluderar primära pigmentepitelcyster (mycket vanligare än stromala cyster) och en mängd sekundära cyster.2 primära pigmentepitelcyster är vanligtvis stabila, inte diagnostiserade före tonåren och har sällan okulära komplikationer, vilket gör den visuella prognosen för dessa cyster bättre än den som är associerad med primära stromala cyster.1 sekundära cyster har många orsaker inklusive trauma, tumörer och nevi av iris.1 de är mycket mer benägna än primära iriscystor att leda till okulära komplikationer inklusive minskande synskärpa.2 B-scan ultraljud och ultraljud biomikroskopi (UBM) är guldstandarderna för utvärdering av stora iriscyster; emellertid kan främre kammaren OCT också vara användbar.3

behandling av irisstromala cyster bör baseras på ett konservativt tillvägagångssätt och, om det anges, ett stegvis eskalerande mönster. De kan initialt observeras om de inte utvecklas eller orsakar symtom.2 interventioner inkluderar fin nål aspiration, fotokoagulering (med Nd:Yag eller argonlaser) eller, som en sista utväg, excision.1,2 För att minska sannolikheten för återfall kan cysthålan induceras att genomgå skleros genom injektion av etanol efter aspiration, en teknik som är ganska effektiv och har visat sig vara säker även hos spädbarn.4,5 Alternativt kan antimitotiska medel infunderas för att förhindra återfall.2 primära pigmentepitel iriscyster och sekundära iriscyster behandlas med samma tekniker och baseras på liknande symptombaserade eskalerande mönster.

även om pediatriska iriscystor kanske inte är närvarande vid födseln, representerar de sannolikt en medfödd anomali som blir uppenbar genom utveckling och tillväxt av ögat. Små cystor kan gå oupptäckta hos nyfödda och bli uppenbara för utövare endast när de blir tillräckligt stora för att vara symptomatiska i tidig barndom. Svårigheten att diagnostisera iriscyster under nyföddperioden bör inte användas som skäl för att diskontera den troliga medfödda etiologin för denna strukturella anomali. En medfödd etiologi bör särskilt övervägas när pediatriska iriscystor utvecklas hos patienter med andra medfödda avvikelser i ögat, såsom främre segmentdysgenes som sågs hos patienten som presenterades ovan.

  • sjukdomar i hornhinnan, främre segmentet och Iris. I: grundläggande och klinisk Vetenskapskurs (BCSC) avsnitt 6: pediatrisk oftalmologi och Strabismus. San Francisco, Kalifornien: American Academy of Ophthalmology; 2014:259.
  • Georgalas i, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Iris cystor: en omfattande översyn av diagnos och behandling. Surv Oftalmol. 2018 Maj-Juni; 63 (3):347-364.
  • Hau SC, Papastefanou V, Shah S, Sagoo MS, Restori M, Cohen V.2014. Utvärdering av iris-och iridociliära kroppsskador med optisk koherenstomografi i främre segmentet kontra ultraljud B-skanning. Br J Oftalmol. 2015 januari; 99 (1):81-86.
  • Behrouzi Z, Khodadoust A. Epitelial iriscystbehandling med intracystisk etanolbevattning. 2003; 110 (8): 1601e5.
  • sköldar CL, Sruthi A, Lally EB. Iris stromal Cysthantering med absolut alkoholinducerad skleros hos 16 patienter. JAMA Oftalmol. 2014;132(6):703-708.

Fakultetsgodkännande: Mark Mifflin, MD och Griffin Jardine, MD