47-årig man som avses i 1997 för utvärdering av iris lesion OS

Avinash Tantri, MD, Wallace lm Alward, MD och Thomas A. Weingeist, MD, Ph.D.

21 februari 2005

huvudklagomål: 47-årig man hänvisade 1997 för utvärdering av iris lesion os.

historia av nuvarande sjukdom: Lesion OS märktes först 1972. Patienten noterade ökad pigmentering. Han utvärderades 1997 vid University of Iowa, och det beslutades att titta på denna skada. Det var långsam, progressiv tillväxt av en pigmenterad iris lesion OS 2004. Det finns inga andra okulära klagomål eller synproblem.

PMH/FH/POH: icke-bidragande.

examen

• bästa korrigerade visuella akuteter: 20/20 OD och OS
• elever: Normal OD, Corectopia OS, ingen RAPD
• CVF: Full OU
• IOP: 17 mmHg OD och 15 mmHg OS
• eom: full ou
• SLE: se bilder nedan
• fundus: normal ou
• echografi noterbar för en Irismassa med en maximal tjocklek på 1,07 mm utan ciliary body involvering.

Figur 1: SLE undersökning OS. Mörkt Pigmenterad lesion som sträcker sig från pupillmarginalen till vinkeln som orsakar corectopia. Det finns oregelbundenhet, vaskularitet och höjning av massan. Det finns ectropion uvea. Detta är ett tidigare foto av patienten från vårt fotoarkiv. Jämför denna skada med den i Figur 2.

Figur 2: gonioskopi av Iris melanom. A) spaltlampa vy av iris melanom. Det är nu förändring i form, mönster och tillväxt av irisskadan (jämför med Figur 1). B) gonioskopi av iris melanom betecknar massförlängning till perifer iris, men utan invasion av det trabekulära nätverket.

Figur 3: Vaktfartyg. Slitlampa fotografi av engorged kärl som matar det intraokulära melanomet (sentinelkärlet).

Figur 4: en iridocyklektomi utfördes för att avlägsna irisskadan.

Video som visar avlägsnandet av irisskadan.

om video inte laddas, ladda ner Video i Windows Media-Format
kirurgi utförd av Wallace Alward, MD; assisterad av Thomas Weingeist, MD, PhD

Figur 5: SLE Photos OS efter iridocyclectomy

Figur 6: hypoton makulopati. A) efter iridocykektomi hade patienten postoperativ hypotoni vilket resulterade i koroidala effusioner och svullnad i synnerven. Hypoton makulopati var associerad med en tillfällig postoperativ minskning av synskärpa. B) det intraokulära trycket ökade under några veckor och optisk nervsvullnad och hypoton makulopati löstes inom 2-3 veckor. Synskärpan var 20/20 en månad efter operationen.

Figur 7: patologi av Iris melanom

	låg effektvy av utskuren irisvävnad innehållande melanom.
	100x vy av tumör som innehåller både melanom och nevusceller. Celler är invasiva, pigmenterade och bildar bon.
	200x vy av tumör, bearbetad med blekmedel för att avlägsna melanin. Notera stora, vakuolerade kärnor. Cellstruktur visar atypi.
	bild som visar att tumören inte invaderar genom sclera.

diskussion

Iris melanom

iris är en ovanlig primär plats för melanom. Inom uveal vävnad är de vanligaste platserna för melanom (i fallande ordning): choroid, ciliary body och iris. Iris melanom omfattar 3-12% av uveal melanom. Den årliga incidensen är cirka 1 / miljon.

riskfaktorer inkluderar kaukasisk ras och ljus irisfärg. Tvivelaktiga riskfaktorer inkluderar neurofibromatos typ – 1 (NF-1) och exponering för solljus. Den stora majoriteten av iris melanom förekommer på den sämre halvan av iris, vilket ytterligare implicerar solexponering.

patienter förekommer på olika sätt. Vanligtvis noterar patienten eller ögonläkaren en plats på iris som växer över tiden. Mindre vanliga tecken och symtom inkluderar ökad IOP, nedsatt syn och hyphema.

Iris melanom visar en mängd olika tillväxtmönster. Två huvudkategorier inkluderar nodulära eller diffusa tillväxtmönster. ”Ring melanom” är en term som används för att beskriva en tumör som växer runt iris i en cirkulär form. Dessa tumörer visar vanligtvis det diffusa tillväxtmönstret. Iris melanom kan delas in i 3 histologiska typer: spindel B, Epitelioid och blandad. Spindel B är den vanligaste typen.

Iris melanom kan förekomma med förhöjd IOP, även om majoriteten inte gör det. Orsaker till ökad IOP är kontroversiella, men inkluderar följande:

• Vinkelinvasion av tumör
• pigmentdispersion
• anatomisk vinkelförslutning av tumör (sällsynt)
• neovaskularisering efter plackstrålbehandling

förhöjd IOP kan behandlas med aktuella eller orala läkemedel. Behandling av iris melanom kan bidra till att minska IOP också. Att utföra argon laser trabeculoplasty (ALT) är kontroversiellt, eftersom det kan orsaka dispersion av tumörceller. Vissa författare har föreslagit att utföra ALT långt borta från tumören. Cyklodestruktiva förfaranden är också kontroversiella. Filtreringsoperationer är kontraindicerade, eftersom de har associerats med metastaser.

differentiering av godartade iris nevi från maligna iris melanom kan vara svårt. Flera studier har försökt klargöra riskfaktorer för malignitet, som inkluderar:

• fotografisk dokumentation av tillväxt
• storlek (>3 mm diam X >1 mm tjock)
• glaukom och/ eller pigmentdispersion
• Invasion
• framträdande vaskularitet
• Hyphema
• ringtillväxt

även om ovanstående riskfaktorer tyder på malignitet, kan många av funktionerna ses i vissa Iris nevi. Följande kan ses i iris nevi, och har lett till enukleation i vissa fall:

• tillväxt
• glaukom eller pigmentdispersion
• Ectropion Uvea
• Hyphema
• diffus eller nodulär tillväxt
• Trans-scleral involvering
• vinkel involvering
• tapioka eller ring utseende
• vaskularitet
• katarakt

metastas är ovanligt i Iris melanom. Den totala spridningsgraden vid 10 år är 3-5%. Epitelioidtumörer visar en något högre frekvens (7%), medan blandade tumörer visar den högsta frekvensen (11%). Detta står i kontrast till koroidala melanom, som metastaserar lättast om epitelioid.

den sanna metastatiska frekvensen för iris melanom är förmodligen lägre. Studier som dokumenterar metastatisk frekvens inkluderar endast patienter med biopsibekräftade tumörer. Många patienter kan ha långsamt växande irismelanom som misstas för nevi eller inte känns igen alls. Andra patienter har långsamt växande lesioner som tros vara iris melanom, men följs på lång sikt och genomgår aldrig biopsi. Därför är det troligt att ovanstående studier väljer för de mest aggressiva tumörerna.

metastatisk hastighet för iris melanom är lägre än ciliary body melanom och mycket lägre än choroidal melanom. När metastaser uppstår är levern och lungorna de vanligaste platserna.

studier har försökt identifiera riskfaktorer för metastaser:

• blandad eller epitelioid tumör
• Invasion (vinkel eller trans-scleral)
• ökad IOP
• Glaukomoperationer

diagnos kan vara svår på grund av aggressiva egenskaper som ibland kan demonstreras av godartad nevi. Följande är diagnostiska alternativ:

• följ lesion över tid med foton (bäst)
• Ultraljudsbiomikroskopi
• fin nål aspiration (Fna) – säker, men rapporter om falska negativa
• Excisional biopsi
• enukleation

enukleation kan övervägas i ögon med dålig syn. Ett exempel är ett öga med otrevlig IOP-uppgång. FNA är inte associerat med ökad risk för metastasering. Men i en tumör som består av både nevus-och melanomceller kan FNA plocka upp endast nevusceller. Vidare, i en liten, långsamt växande tumör avlägsen från vinkeln, kan FNA inte ändra hanteringen. Excisional biopsi kan övervägas för mindre skador.

det är viktigt att tänka på att ett uppenbart irismelanom helt enkelt kan vara en förlängning av ett koroidalt eller ciliärt kroppsmelanom. Ultraljudsbiomikroskopi kan vara särskilt användbart för att undersöka detta.

andra diagnostiska metoder som anges nedan används mindre ofta.

• infraröd transillumination
• fluoresceinangiografi

behandlingsalternativ för iris melanom inkluderar:

• Observation
• Excision
• enukleation
• Plaque radiotherapy

Plaque radiotherapy är den nyaste behandlingen för iris melanom. På grund av den främre platsen för iris melanom är strålningsretinopati inte vanligt efter behandling. Katarakt och irit är de vanligaste biverkningarna av strålbehandling.

vår patient bestämde sig för att ha en iridocyklektomi (se video) för att ta bort melanom helt. Patienten bör undersökas för återfall och genomgå årlig övervakning av leverfunktionstester och röntgenstrålar i bröstet.

diagnos: Iris melanom

epidemiologi årlig incidens 1/ 1,000,000 3-12% av uveal melanom riskfaktorer: kaukasiska; ljus irisfärg; NF-1; solljus medelålder för början: 40-50 år gammal plats: Sämre hälften av iris riskfaktorer för metastaser blandad eller epitelioid tumör Invasion (vinkel eller trans-scleral) ökad IOP Glaukomoperationer totalt: 3-5% epitelioid: 7% blandad: 11%	tecken på malignitet fotodokumentation av tillväxt storlek (>3 mm diam X >1 mm tjock) glaukom och/ eller pigmentdispersion Invasion framträdande vaskularitet Hyphema tapioka eller ring tillväxt
symtom Spot på ögat växer ökad IOP nedsatt syn Hyphema	behandling följ lesion över tid med foton (best) FNA – safe, but reports of false negatives Excisional biopsy Enucleation Observation Excision Enucleation Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

• Iris nevus
• Melanoma
• Choroidal or ciliary body melanoma
• Iris cyst
• Hemangioma
• Metastatic CA
• ICE syndromes
• Iris FB