melanom Iris

bărbat în vârstă de 47 de ani, menționat în 1997 pentru evaluarea leziunii irisului OS

Avinash Tantri, MD, Wallace lm Alward, MD și Thomas A. Weingeist, MD, Ph.D.

21 februarie 2005

plângere principală: bărbat în vârstă de 47 de ani, trimis în 1997 pentru evaluarea sistemului de operare al leziunii irisului.

istoricul bolii prezente: leziunea OS a fost observată pentru prima dată în 1972. Pacientul a observat o pigmentare crescută. El a fost evaluat în 1997 la Universitatea din Iowa și sa decis să se urmărească această leziune. A existat o creștere lentă, progresivă a unui os pigmentat, cu leziuni ale irisului, în 2004. Nu există alte plângeri oculare sau probleme vizuale.

PMH/FH/POH: necontributiv.

examen

  • cele mai bune acuități vizuale corectate: 20/20 OD și OS
  • elevi: od normală, Corectopia OS, fără RAPD
  • CVF: OU complet
  • IOP: 17 mmHg OD și 15 mmHg OS
  • moa: full ou
  • SLE: Vezi fotografiile de mai jos
  • fundus: normal ou
  • ecografie notabilă pentru o masă de iris cu o grosime maximă de 1,07 mm fără implicarea corpului ciliar.

Figura 1: examinarea les OS. Leziunea pigmentată întunecată se extinde de la marginea pupilei până la unghi provocând corectopia. Există neregularitate, vascularitate și creșterea masei. Există ectropion uvea. Aceasta este o fotografie anterioară a pacientului din arhiva noastră foto. Comparați această leziune cu cea din Figura 2.

Iris melanom

Figura 2: gonioscopia melanomului Iris. A) vedere cu lampă cu fantă a melanomului irisului. Acum există schimbări în forma, modelul și creșterea leziunii irisului (comparați cu figura 1). B) gonioscopia melanomului iris care denotă extinderea în masă a irisului periferic, dar fără invazia rețelei trabeculare.

gonioscopia melanomului iris

Figura 3: nava santinelă. Fotografie lampă cu fantă de vas umflati hrănire melanomul intraocular (navă santinelă).

nava santinelă

Figura 4: s-a efectuat o iridociclectomie pentru îndepărtarea leziunii irisului.

Video care arată îndepărtarea leziunii irisului.

dacă videoclipul nu se încarcă, descărcați videoclipul în format Windows Media
Chirurgie efectuată de Wallace Alward, MD; asistat de Thomas Weingeist, MD, PhD

Figura 5: SLE Photos OS după iridociclectomie
Iris Defect Iris Defect

Figura 6: maculopatie hipotonă. A) în urma iridociclectomiei, pacientul a prezentat hipotonie postoperatorie rezultând efuzii coroidiene și umflarea nervului optic. Maculopatia hipotonă a fost asociată cu o scădere temporară postoperatorie a acuității vizuale. B) presiunea intraoculară a crescut în decurs de câteva săptămâni, iar umflarea nervului optic și maculopatia hipotonă s-au remis în decurs de 2-3 săptămâni. Acuitatea vizuală a fost de 20/20 la o lună după operație.

maculopatie hipotonă

Figura 7: patologia melanomului irisului
patologie vedere de mică putere a țesutului iris excizat care conține melanom.
patologia melanomului Iris 100x vedere a tumorii care conține atât melanom, cât și celule nevus. Celulele sunt invazive, pigmentate și formează cuiburi.
patologia melanomului Iris 200x vedere a tumorii, procesată cu înălbitor pentru a elimina melanina. Rețineți nuclee mari, vacuolate. Structura celulară prezintă atipie.
patologia melanomului Iris diapozitiv care arată că tumora nu invadează prin sclera.

discuție

melanomul irisului

irisul este o locație primară mai puțin frecventă pentru melanom. În țesutul uveal, cele mai frecvente locații pentru melanom sunt (în ordine descrescătoare): coroida, corpul ciliar și irisul. Melanoamele irisului cuprind 3-12% din melanoamele uveale. Incidența anuală este de aproximativ 1/milion.

factorii de risc includ rasa caucaziană și culoarea irisului deschis. Factorii de risc discutabili includ neurofibromatoza de tip 1 (NF-1) și expunerea la lumina soarelui. Marea majoritate a melanoamelor irisului apar pe jumătatea inferioară a irisului, ceea ce implică și mai mult expunerea la soare.

pacienții prezenți într-o varietate de moduri. De obicei, pacientul sau oftalmologul observă o pată pe iris care crește în timp. Semnele și simptomele mai puțin frecvente includ creșterea Pio, scăderea vederii și hipema.

melanoamele irisului prezintă o varietate de modele de creștere. Două categorii principale includ modele de creștere nodulare sau difuze. „Melanomul inelar” este un termen folosit pentru a descrie o tumoare care crește în jurul irisului într-o formă circulară. Aceste tumori prezintă de obicei modelul de creștere difuză. Melanoamele irisului pot fi împărțite în 3 tipuri histologice: ax B, epitelioid și mixt. Axul B este cel mai frecvent tip.

melanoamele irisului pot prezenta o creștere a PIO, deși majoritatea nu. Cauzele creșterii Pio sunt controversate, dar includ următoarele:

  • invazia unghiului de către tumoare
  • dispersia pigmentului
  • închiderea unghiului Anatomic de către tumoare (rară)
  • neovascularizarea după radioterapia plăcii

creșterea Pio poate fi tratată prin medicamente topice sau orale. Tratamentul melanomului iris poate ajuta la reducerea PIO, de asemenea. Efectuarea trabeculoplastiei cu laser cu argon (ALT) este controversată, deoarece ar putea provoca dispersia celulelor tumorale. Unii autori au sugerat efectuarea ALT bine departe de tumoare. Procedurile ciclodestructive sunt, de asemenea, controversate. Operațiile de filtrare sunt contraindicate, deoarece au fost asociate cu metastaze.

diferențierea nevilor irisului benign de melanoamele irisului malign poate fi dificilă. Studiile Multiple au căutat să clarifice factorii de risc pentru malignitate, care includ:

  • documentație fotografică de creștere
  • Dimensiune (>3mm diam X >1mm grosime)
  • glaucom și/ sau dispersie pigment
  • invazie
  • vascularizație proeminentă
  • Hyphema
  • creșterea inelului

cu toate acestea, deși factorii de risc de mai sus sugerează malignitate, multe dintre caracteristici pot fi observate în unele nevi Iris. Următoarele pot fi observate în iris nevi și au dus la enucleare în unele cazuri:

  • creștere
  • glaucom sau pigment dispersie
  • Ectropion Uvea
  • Hyphema
  • creștere difuză sau nodulară
  • implicarea trans-scleral
  • implicarea unghi
  • tapioca sau aspectul inelului
  • vascularizație
  • cataractă

metastaza este neobișnuită în melanomul irisului. Rata globală de răspândire la 10 ani este de 3-5%. Tumorile epitelioide prezintă o rată ușor mai mare (7%), în timp ce tumorile mixte prezintă cea mai mare rată (11%). Acest lucru este în contrast cu melanoamele coroidiene, care metastazează cel mai ușor dacă sunt epitelioide.

rata metastatică reală pentru melanomul irisului este probabil mai mică. Studiile care documentează rata metastatică includ numai pacienții cu tumori confirmate prin biopsie. Mulți pacienți pot avea melanoame de iris cu creștere lentă, care sunt confundate cu nevi sau nu sunt recunoscute deloc. Alți pacienți au leziuni cu creștere lentă, despre care se crede că sunt melanoame ale irisului, dar sunt urmate pe termen lung și nu sunt supuse niciodată biopsiei. Prin urmare, este probabil ca studiile de mai sus să selecteze pentru cele mai agresive tumori.

rata metastatică pentru melanomul iris este mai mică decât melanomul corpului ciliar și mult mai mică decât melanomul coroidian. Când apar metastaze, ficatul și plămânii sunt cele mai frecvente locuri.

studiile au căutat să identifice factorii de risc pentru metastaze:

  • tumora mixtă sau epitelioidă
  • invazie (unghi sau trans-scleral)
  • creșterea Pio
  • intervenții chirurgicale cu glaucom

diagnosticul poate fi dificil datorită caracteristicilor agresive care pot fi demonstrate ocazional de nevi Benigni. Următoarele sunt opțiuni de diagnosticare:

  • urmăriți leziunea în timp cu fotografii (cel mai bun)
  • biomicroscopie cu ultrasunete
  • aspirație cu ac fin (FNA) – sigur, dar rapoartele de fals negative
  • biopsie excizională
  • enucleare

enucleare ar putea fi luate în considerare în ochii cu vedere slabă. Un exemplu este un ochi cu creștere IOP greu de rezolvat. FNA nu este asociat cu un risc crescut de metastaze. Cu toate acestea, într-o tumoare compusă atât din nevus, cât și din celule de melanom, FNA poate ridica numai celulele nevus. Mai mult, într-o tumoare mică, cu creștere lentă, îndepărtată de unghi, FNA nu poate schimba managementul. Biopsia excizională poate fi luată în considerare pentru leziuni mai mici.

este important să se considere că un melanom iris aparent poate fi pur și simplu o extensie a unui melanom coroidal sau ciliar. Biomicroscopia cu ultrasunete poate fi deosebit de utilă pentru a investiga acest lucru.

alte modalități de diagnosticare enumerate mai jos sunt utilizate mai rar.

  • transiluminare în infraroșu
  • angiografie cu fluoresceină

opțiunile de tratament pentru melanoamele irisului includ:

  • observație
  • excizia
  • enuclearea
  • radioterapia în plăci

radioterapia în plăci este cel mai nou tratament pentru melanomul irisului. Datorită localizării anterioare a melanomului irisului, retinopatia radiologică nu este frecventă după tratament. Cataracta și iritisul sunt cele mai frecvente reacții adverse ale radioterapiei.

pacientul nostru a decis să aibă o iridociclectomie (vezi video) pentru a elimina complet melanomul. Pacientul trebuie examinat pentru recurență și supus monitorizării anuale a testelor funcției hepatice și a radiografiilor toracice.

diagnostic: melanomul irisului

Epidemiologie

  • incidență anuală 1/ 1,000,000
  • 3-12% de melanoame uveale
  • factori de risc: caucazian; culoarea irisului deschis; NF-1; lumina soarelui
  • vârsta medie de debut: 40-50 de ani
  • locație: Jumătate inferioară a irisului

factori de risc pentru metastaze

  • tumoare mixtă sau epitelioidă
  • invazie (unghi sau trans-scleral)
  • creșterea Pio
  • intervenții chirurgicale glaucom
  • în general: 3-5%
  • epitelioid: 7%
  • amestecat: 11%

semne de malignitate

  • documentare foto a creșterii
  • Dimensiune (>3mm diam X >1mm grosime)
  • glaucom și/ sau dispersie pigmentară
  • invazie
  • vascularitate proeminentă
  • Hyphema
  • tapioca sau creșterea inelului

simptome

  • Spot pe ochi crește
  • creșterea Pio
  • scăderea vederii
  • Hyphema

tratament

  • urmăriți leziunea în timp cu fotografii (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr.Iris melanom la un pacient cu neurofibromatoză. Surv Oftalmol. 2000 Noiembrie-Decembrie; 45 (3): 231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius H. melanomul malign al uvea în Islanda 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 August; 63 (4):389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Melanoame de Iris. Am J Oftalmol. 1985 iunie 15; 99 (6):638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. factori prognostici pentru supraviețuire după enucleare pentru melanoamele corpului coroid și ciliar. Acta Ophthalmol Scand. 2004 octombrie; 82 (5):517-25.
  5. Singh AD, Topham A. ratele de supraviețuire cu melanom uveal în Statele Unite: 1973-1997. Oftalmologie. 2003 mai; 110 (5):962-5.

format de citare sugerat: Tantri a, Alward WLM, Weingeist TA. Melanomul irisului: bărbat în vârstă de 47 de ani, menționat în 1997 pentru evaluarea sistemului de operare al leziunii irisului. EyeRounds.org. 21 februarie 2005; disponibil de la: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

Ultima actualizare: 02-21-2005