47-letni mężczyzna w 1997 r.został skierowany do oceny zmian tęczówki OS

Avinash Tantri, M. D., Wallace L. M. Alward, M. D. i Thomas A. Weingeist, M. D., Ph. d.

21 lutego 2005

Główna Skarga: 47-letni mężczyzna skierowany w 1997 r. do oceny zmian tęczówki OS.

Historia obecnej choroby: zmiana OS została po raz pierwszy zauważona w 1972 roku. Pacjent zauważył zwiększoną pigmentację. Został oceniony w 1997 roku na University of Iowa i postanowiono obserwować tę zmianę. W 2004 r.nastąpił powolny, progresywny wzrost pigmentowanej zmiany tęczówki OS. Nie ma innych dolegliwości ocznych lub problemów ze wzrokiem.

PMH / FH / POH: nieskładkowe.

egzamin

• najlepiej skorygowane akuity wzrokowe: 20/20 OD I OS
• uczniowie: normalny OD, Korektopia OS, brak RAPD
• CVF: pełny OU
• IOP: 17 mmHg OD i 15 mmHg OS
• EOM: pełny ou
• SLE: zobacz zdjęcia poniżej
• dna oka: normalny ou
• echografia godna uwagi dla tęczówki o maksymalnej grubości 1,07 mm bez zaangażowania ciała rzęskowego.

Rysunek 1: badanie SLE OS. Ciemno zabarwiona zmiana rozciągająca się od marginesu źrenicy do kąta powodującego korektopię. Występuje nieregularność, unaczynienie i podniesienie masy. Występuje ektropion uvea. To wcześniejsze zdjęcie pacjenta z naszego archiwum zdjęć. Porównaj tę zmianę z tą na fig. 2.

ryc. 2: Gonioskopia czerniaka tęczówki. A) Widok lampy szczelinowej czerniaka tęczówki. Obecnie następuje zmiana kształtu, wzoru i wzrostu zmiany tęczówki(porównaj z Rys. 1). B) Gonioskopia czerniaka tęczówki oznaczająca masowe rozszerzenie tęczówki obwodowej, ale bez inwazji siatki beleczkowej.

Rysunek 3: statek Sentinel. Lampa szczelinowa Fotografia engorged statku karmienia wewnątrzgałkowego czerniaka (statek sentinel).

ryc. 4: przeprowadzono irydocyklektomię w celu usunięcia zmiany tęczówki.

film pokazujący usunięcie zmiany tęczówki.

jeśli wideo nie zostanie załadowane, Pobierz wideo w formacie Windows Media
operacja wykonana przez Wallace Alward, MD; wspomagany przez Thomas Weingeist, MD, PhD

Rysunek 5: SLE Photos OS po irydocyklektomii

ryc. 6: Hipotonna Maculopatia. A) po irydocyklektomii u pacjenta stwierdzono hipotonię pooperacyjną, w wyniku której powstały wysięki naczyniówkowe i obrzęk nerwu wzrokowego. Hipotonna plamistość związana była z przejściowym pooperacyjnym spadkiem ostrości wzroku. B) ciśnienie wewnątrzgałkowe wzrosło w ciągu kilku tygodni, a obrzęk nerwu wzrokowego i hipotonna plamistość ustąpiły w ciągu 2-3 tygodni. Ostrość wzroku wynosiła 20/20 po miesiącu od zabiegu.

Rysunek 7: patologia czerniaka tęczówki

	widok małej mocy wyciętej tkanki tęczówki zawierającej czerniaka.
	100X widok guza zawierającego zarówno czerniaka, jak i komórki znamion. Komórki są inwazyjne, pigmentowane i tworzą gniazda.
	200x widok guza, przetwarzane wybielaczem w celu usunięcia melaniny. Zauważ Duże, wakuolowane jądra. Struktura komórkowa wykazuje atypię.
	slajd pokazujący, że guz nie atakuje przez twardówkę.

dyskusja

Czerniak tęczówki

tęczówka jest niezbyt częstą pierwotną lokalizacją czerniaka. W obrębie tkanki uveal, najczęstsze lokalizacje czerniaka są (w porządku malejącym): naczyniówka, rzęskowy ciała i tęczówki. Czerniaki tęczówki stanowią 3-12% czerniaków błony naczyniowej. Roczna częstość występowania wynosi około 1 / milion.

czynniki ryzyka to rasa Kaukaska i kolor tęczówki światła. Wątpliwe czynniki ryzyka obejmują nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF-1) i ekspozycji na światło słoneczne. Zdecydowana większość czerniaków tęczówki występuje na dolnej połowie tęczówki, co dodatkowo implikuje ekspozycję na słońce.

Zwykle pacjent lub okulista zauważa plamę na tęczówce, która rośnie z czasem. Rzadziej występujące oznaki i objawy obejmują zwiększenie IOP, zmniejszenie widzenia i hyphema.

czerniak tęczówki wykazuje różne wzorce wzrostu. Dwie główne kategorie obejmują guzkowe lub rozproszone wzorce wzrostu. „Czerniak pierścieniowy” to termin używany do opisania guza, który rośnie wokół tęczówki w okrągłym kształcie. Guzy te zwykle wykazują rozproszony wzorzec wzrostu. Czerniaki tęczówki można podzielić na 3 typy histologiczne: wrzecionowate B, nabłonkowe i mieszane. Wrzeciono B jest najczęstszym typem.

czerniak tęczówki może występować z podwyższonym IOP, chociaż większość nie. Przyczyny zwiększonego IOP są kontrowersyjne, ale obejmują następujące:

• inwazja kąta przez nowotwór
• dyspersja pigmentu
• anatomiczne zamknięcie kąta przez nowotwór (rzadko)
• Neowaskularyzacja po radioterapii płytki nazębnej

podwyższony IOP może być leczony miejscowo lub doustnymi lekami. Leczenie czerniaka tęczówki może również pomóc w zmniejszeniu IOP. Wykonywanie trabekuloplastyki laserem argonowym (ALT) jest kontrowersyjne, ponieważ może powodować dyspersję komórek nowotworowych. Niektórzy autorzy sugerują wykonanie alat z dala od guza. Kontrowersyjne są również procedury cyklodestrukcyjne. Zabiegi filtracyjne są przeciwwskazane, ponieważ są związane z przerzutami.

różnicowanie łagodnych znamion tęczówki od złośliwego czerniaka tęczówki może być trudne. Liczne badania miały na celu wyjaśnienie czynników ryzyka nowotworu złośliwego, które obejmują:

• dokumentacja fotograficzna wzrostu
• Rozmiar (>3 mm średnicy X >1 mm grubości)
• Dyspersja jaskry i/ lub pigmentu
• Inwazja
• widoczne unaczynienie
• Hyphema
• wzrost pierścienia

jednak, chociaż powyższe czynniki ryzyka wskazują na nowotwór złośliwy, wiele z tych cech można zaobserwować u niektórych znamion tęczówki. W Iris nevi można zaobserwować następujące objawy, które w niektórych przypadkach doprowadziły do wyłuszczenia:

• wzrost
• dyspersja jaskry lub pigmentu
• Ektropion Uvea
• Hyphema
• rozlany lub guzkowy wzrost
• zajęcie przez twardówkę
• zajęcie kąta
• tapioka lub wygląd pierścienia
• unaczynienie
• zaćma

przerzuty są niezwykłe w czerniaku tęczówki. Ogólny wskaźnik spreadu po 10 latach wynosi 3-5%. Guzy nabłonkowe wykazują nieco wyższy wskaźnik (7%), podczas gdy guzy mieszane wykazują najwyższy wskaźnik (11%). Jest to w przeciwieństwie do czerniaka naczyniówkowego, które przerzuty najłatwiej jeśli nabłonka.

prawdziwy przerzut czerniaka tęczówki jest prawdopodobnie niższy. Badania dokumentujące przerzuty obejmują tylko pacjentów z guzami potwierdzonymi biopsją. Wielu pacjentów może mieć wolno rosnące czerniaki tęczówki, które są mylone z znamieniem lub w ogóle nie są rozpoznawane. Inni pacjenci mają wolno rosnące zmiany, które są uważane za czerniaki tęczówki, ale są przestrzegane długoterminowo i nigdy nie poddawane biopsji. Dlatego jest prawdopodobne, że powyższe badania wybrać dla najbardziej agresywnych nowotworów.

wskaźnik przerzutów w przypadku czerniaka tęczówki jest niższy niż w przypadku czerniaka rzęskowego i znacznie niższy niż w przypadku czerniaka naczyniówki. Gdy występują przerzuty, wątroba i płuca są najczęstszymi miejscami.

badania miały na celu identyfikację czynników ryzyka przerzutów:

• guz mieszany lub nabłonkowy
• Inwazja (kąt lub twardówka trans)
• zwiększona IOP
• operacje jaskry

diagnoza może być trudna ze względu na agresywne cechy, które czasami mogą być wykazane przez łagodne znamię. Poniżej przedstawiono opcje diagnostyczne:

• obserwuj zmiany w czasie ze zdjęciami (najlepsze)
• biomikroskopia ultradźwiękowa
• aspiracja cienkoigłowa (FNA) – bezpieczna, ale raporty fałszywie ujemnych wyników
• biopsja Wycięciowa
• Wyłuskanie

Wyłuskanie można uznać w oczach ze słabym widzeniem. Jednym z przykładów jest oko z trudnym wzrostem IOP. FNA nie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia przerzutów. Jednak w guz składa się z obu komórek znamię i czerniaka, FNA może odebrać tylko komórki znamię. Ponadto, w małym, wolno rosnącym guzie odległym od kąta, FNA nie może zmienić zarządzania. W przypadku mniejszych zmian można rozważyć biopsję wycięciową.

ważne jest, aby wziąć pod uwagę, że widoczny czerniak tęczówki może być po prostu przedłużeniem czerniaka naczyniówki lub rzęskowego ciała. Biomikroskopia ultradźwiękowa może być szczególnie przydatna do zbadania tego.

rzadziej stosuje się inne metody diagnostyczne wymienione poniżej.

• transillumination w podczerwieni
• angiografia Fluoresceinowa

opcje leczenia czerniaków tęczówki obejmują:

• obserwacja
• wycięcie
• wyłuszczenie
• radioterapia płytki nazębnej

radioterapia płytki nazębnej jest najnowszym leczeniem czerniaka tęczówki. Ze względu na przednią lokalizację czerniaka tęczówki, retinopatia radiacyjna nie jest powszechna po leczeniu. Zaćma i zapalenie tęczówki są najczęstszymi działaniami niepożądanymi radioterapii.

nasz pacjent zdecydował się na irydocyklektomię (patrz wideo) w celu całkowitego usunięcia czerniaka. Pacjent powinien być zbadany pod kątem nawrotów i poddawany corocznemu monitorowaniu testów czynności wątroby i zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej.

diagnoza: Czerniak tęczówki

epidemiologia 1/ 1,000,000 3-12% czerniaka błony naczyniowej czynniki ryzyka: biały; kolor tęczówki; NF-1; światło słoneczne średni wiek zachorowania: 40-50 lat lokalizacja: Dolna połowa tęczówki czynniki ryzyka przerzutów guz mieszany lub nabłonkowy Inwazja (kąt lub twardówka przezskórna) zwiększona IOP operacje jaskry ogólnie: 3-5% 3145> nabłonek: 7% mieszany: 11%	objawy złośliwości dokumentacja fotograficzna wzrostu Rozmiar (>3 mm średnicy X >1 mm grubości) jaskra i/ lub dyspersja pigmentu Inwazja widoczne unaczynienie Hyphema tapioka lub wzrost pierścienia
objawy plamka na oku rośnie zwiększona IOP pogorszenie widzenia Hyphema	leczenie obserwuj zmiany w czasie ze zdjęciami (best) FNA – safe, but reports of false negatives Excisional biopsy Enucleation Observation Excision Enucleation Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

• Iris nevus
• Melanoma
• Choroidal or ciliary body melanoma
• Iris cyst
• Hemangioma
• Metastatic CA
• ICE syndromes
• Iris FB