Iris Melanoom

47-jarige man, bedoeld in 1997 voor de evaluatie van iris laesie OS

Avinash Tantri, M. D., Wallace L. M. Alward, M. D. en Thomas A. Weingeist, M. D., D. Ph.

21 februari 2005

Chief Klacht: 47-jaar oude man, bedoeld in 1997 voor de evaluatie van iris laesie OS. Geschiedenis van de huidige ziekte: laesie OS werd voor het eerst opgemerkt in 1972. De patiënt merkte verhoogde pigmentatie op. Hij werd geëvalueerd in 1997 aan de Universiteit van Iowa, en er werd besloten om deze laesie te kijken. Er was een langzame, progressieve groei van een gepigmenteerde, iris laesie OS in 2004. Er zijn geen andere oogklachten of visuele problemen.

PMH / FH / POH: niet op premie-of bijdragebetaling berustend.

EXAMEN

  • Beste gecorrigeerd visuele acuities: 20/20 OD en OS
  • de Leerlingen: de Normale OD, Corectopia OS, geen RAPD
  • CVF: Volledige OU
  • IOP: 17 mmHg OD en 15 mmHg OS
  • EOM: Volledige OU
  • SLE: Zie foto ‘ s hieronder
  • Fundus: Normale OU
  • Echografie opmerkelijk voor een iris massa met een maximale dikte van 1,07 mm zonder corpus ciliare betrokkenheid.

figuur 1: SLE onderzoek OS. Donker gepigmenteerde laesie die zich uitstrekt van de pupil marge aan de hoek veroorzakend corectopia. Er is onregelmatigheid, vasculariteit en verhoging van de massa. Er is ectropion uvea. Dit is een eerdere foto van de patiënt uit ons fotoarchief. Vergelijk deze laesie met die in Figuur 2.

Iris melanoom

Figuur 2: gonioscopie van Iris melanoom. A) Spleetlampaanzicht van iris melanoom. Er is nu verandering in de vorm, het patroon en de groei van de iris laesie (vergelijk met Figuur 1). B) gonioscopie van irismelanoom, wat wijst op een uitbreiding van de massa naar de perifere iris, maar zonder invasie van het trabeculaire netwerk.

gonioscopie van iris melanoom

Figuur 3: Schildwachtschip. Spleetlampfoto van gezwollen vat dat het intraoculaire melanoom voedt (sentinelvat).

Sentinel vaartuig

Figuur 4: een iridocyclectomie werd uitgevoerd om de irislaesie te verwijderen.

Video die de verwijdering van de iris-laesie toont.

als video niet wordt geladen, download Video in Windows Media formaat
operatie uitgevoerd door Wallace Alward, MD; bijgestaan door Thomas Weingeist, MD, PhD

Figuur 5: SLE Photos OS na iridocyclectomy
Iris-Defect Iris-Defect

Figuur 6: hypotone maculopathie. A) na de iridocyclectomie had de patiënt postoperatieve hypotonie, resulterend in choroïdale effusies en zwelling van de oogzenuw. Hypotone maculopathie werd geassocieerd met een tijdelijke postoperatieve daling van de gezichtsscherpte. B) de intraoculaire druk nam over een paar weken toe en de zwelling van de oogzenuw en hypotone maculopathie verdwenen binnen 2-3 weken. De gezichtsscherpte was 20/20 één maand na de operatie.

hypotone maculopathie

Figuur 7: pathologie van Iris melanoom
pathologie Low power view van uitgesneden irisweefsel dat melanoom bevat.
pathologie van Irismelanoom 100X beeld van tumor die zowel melanoom-als nevuscellen bevat. Cellen zijn invasief, gepigmenteerd, en vormen nesten.
pathologie van Irismelanoom 200X beeld van tumor, verwerkt met bleekmiddel om melanine te verwijderen. Let op grote, vacuolated kernen. Cellulaire structuur toont atypie.
pathologie van Irismelanoom Dia waaruit blijkt dat de tumor niet binnendringt via sclera.

discussie

Iris-melanoom

de iris is een zeldzame primaire locatie voor melanoom. Binnen uveale Weefsel, de meest voorkomende locaties voor melanoom zijn( in dalende volgorde): choroid, ciliaire lichaam, en iris. Iris melanomen bestaan voor 3-12% uit uveale melanomen. De jaarlijkse incidentie is ongeveer 1 / miljoen.

risicofactoren omvatten Blank ras en lichte iriskleur. Twijfelachtige risicofactoren zijn Neurofibromatose type-1 (NF-1) en blootstelling aan zonlicht. De grote meerderheid van iris melanomen komen voor op de inferieure helft van de iris, wat verder de blootstelling aan de zon impliceert.

patiënten presenteren zich op verschillende manieren. Meestal merkt de patiënt of oogarts een plek op de iris op die na verloop van tijd groeit. Minder vaak voorkomende tekenen en symptomen zijn verhoogde IOD, verminderd gezichtsvermogen en hyphema.Iris melanomen vertonen een verscheidenheid aan groeipatronen. Twee hoofdcategorieën zijn nodulaire of diffuse groeipatronen. “Ring melanoom” is een term die wordt gebruikt om een tumor die groeit rond de iris in een cirkelvormige vorm te beschrijven. Deze tumoren vertonen meestal het diffuse groeipatroon. Iris melanomen kunnen worden onderverdeeld in 3 histologische types: spindel B, Epithelioid, en gemengd. Spindel B is het meest voorkomende type.

Iris melanomen kunnen een verhoogde IOD vertonen, hoewel de meerderheid dat niet doet. Oorzaken van verhoogde IOD zijn controversieel, maar omvatten de volgende:

  • invasie van de hoek door tumor
  • Pigmentdispersie
  • sluiting van de anatomische hoek door tumor (zelden)
  • neovascularisatie na plaquestherapie

verhoogde IOD kan worden behandeld met lokale of orale geneesmiddelen. Behandeling van de iris melanoom kan helpen verminderen IOD ook. Het uitvoeren van argon laser trabeculoplasty (ALT) is controversieel, omdat het dispersie van tumorcellen kan veroorzaken. Sommige auteurs hebben gesuggereerd het uitvoeren van ALT goed uit de buurt van de tumor. Cyclodestructieve procedures zijn ook controversieel. Filtratie-operaties zijn gecontra-indiceerd, omdat ze zijn geassocieerd met metastase.

het onderscheiden van goedaardige irisnevi van maligne irismelanomen kan moeilijk zijn. Veelvoudige studies hebben getracht risicofactoren voor malignancy te verduidelijken, die omvatten:

  • fotografische documentatie van groei
  • grootte (>3 mm diam x >1 mm dik)
  • glaucoom en/ of pigmentdispersie
  • invasie
  • prominente vasculariteit
  • Hypheem
  • Ringgroei

echter, hoewel de bovenstaande risicofactoren wijzen op maligniteit, veel van de kenmerken kunnen worden gezien in sommige Iris nevi. Het volgende kan worden gezien in iris nevi, en hebben geleid tot enucleatie in sommige gevallen:

  • Groei
  • Glaucoom of pigment dispersie
  • Ectropion Uvea
  • Hyphema
  • Diffuus of Nodulair groei
  • Trans-scleral betrokkenheid
  • Hoek betrokkenheid
  • Tapioca of Ring uiterlijk
  • Vasculariteit
  • Cataract

Metastase is ongebruikelijk in de iris melanoom. Het totale spreadpercentage na 10 jaar is 3-5%. Epithelioïde tumoren tonen een iets hoger tarief (7%), terwijl gemengde tumoren tonen het hoogste tarief (11%). Dit is in tegenstelling tot choroidal melanomen, die metastaseren het gemakkelijkst als epithelioid.

de werkelijke gemetastaseerde frequentie van irismelanoom is waarschijnlijk lager. Studies documenteren metastatische snelheid omvatten alleen patiënten met biopsie-bevestigde tumoren. Veel patiënten kunnen langzaam groeiende iris melanomen die worden aangezien voor nevi, of helemaal niet herkend. Andere patiënten hebben langzaam groeiende laesies die worden verondersteld om iris melanomen, maar worden gevolgd op lange termijn en nooit biopsie ondergaan. Daarom is het waarschijnlijk dat de bovenstaande studies selecteren voor de meest agressieve tumoren.

de gemetastaseerde frequentie van irismelanoom is lager dan ciliaire lichaamsmelanoom, en veel lager dan choroïdaal melanoom. Wanneer metastasen optreden, zijn de lever en de longen de meest voorkomende plaatsen.

Studies hebben getracht risicofactoren voor metastase te identificeren:

  • gemengde of epithelioïde tumor
  • invasie (hoek of trans-scleraal)
  • verhoogde IOD
  • glaucoom operaties

diagnose kan moeilijk zijn als gevolg van agressieve kenmerken die af en toe kunnen worden aangetoond met benigne nevi. De volgende zijn kenmerkende opties:

  • volg laesie in de loop van de tijd met foto ‘ s (best)
  • Ultrasound biomicroscopie
  • fijne naald aspiratie (FNA) – veilig, maar meldingen van valse negatieven
  • Excisionele biopsie
  • enucleatie

enucleatie kunnen worden overwogen in ogen met slecht zicht. Een voorbeeld is een oog met hardnekkige IOP stijging. FNA is niet geassocieerd met een verhoogd risico op metastase. Nochtans, in een tumor die uit zowel nevus als melanoomcellen wordt samengesteld, kan FNA slechts nevuscellen opnemen. Voorts in een kleine, langzaam groeiende tumor ver van de hoek, kan FNA Beheer niet veranderen. Excisional biopsie kan worden overwogen voor kleinere laesies.

het is belangrijk in overweging te nemen dat een schijnbaar irismelanoom eenvoudig een uitbreiding kan zijn van een choroïdaal of ciliair lichaamsmelanoom. Echografie biomicroscopie kan bijzonder nuttig zijn om dit te onderzoeken.

Andere hieronder vermelde diagnostische modaliteiten worden minder vaak gebruikt.

  • infrarode transilluminatie
  • fluoresceïne angiografie

behandelingsopties voor irismelanomen omvatten::

  • observatie
  • excisie
  • enucleatie
  • plaque radiotherapie

Plaque radiotherapie is de nieuwste behandeling voor irismelanoom. Vanwege de voorste locatie van iris melanoom, straling retinopathie is niet gebruikelijk na de behandeling. Cataract en iritis zijn de meest voorkomende bijwerkingen van radiotherapie.

onze patiënt besloot een iridocyclectomie te ondergaan (zie video) om het melanoom volledig te verwijderen. De patiënt moet worden onderzocht op recidief en jaarlijks worden gecontroleerd op leverfunctietesten en röntgenfoto ‘ s van de borst.

diagnose: Iris melanoom

epidemiologie

  • jaarlijkse incidentie 1/ 1,000,000
  • 3-12% van uveale melanomen
  • risicofactoren: blank; lichte iriskleur; NF-1; zonlicht
  • gemiddelde leeftijd bij eerste symptomen: 40-50 jaar
  • locatie: Inferieure helft van iris

risicofactoren voor metastase

  • gemengde of epithelioïde tumor
  • invasie (hoek of trans-scleraal)
  • verhoogde IOD
  • Glaucoomoperaties
  • totaal: 3-5%
  • epithelioïde: 7%
  • gemengd: 11%

TEKENEN VAN MALIGNITEIT

  • Foto-documentatie van de groei
  • Grootte (>3 mm diam X >1mm dik)
  • Glaucoom en/ of pigment dispersie
  • Invasie
  • Prominente vasculariteit
  • Hyphema
  • Tapioca of Ring groei

SYMPTOMEN

  • Vlek op het oog groeit
  • Verhoogde IOP
  • Verminderd gezichtsvermogen
  • Hyphema

BEHANDELING

  • Volg laesie in de tijd met foto ‘ s (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Iris melanoom bij een patiënt met Neurofibromatose. Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Dec; 45 (3): 231-6.
  2. Gislason i, Magnusson B, Tulinius H. maligne melanoom van de uvea in IJsland (1955-1979). Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 Aug; 63 (4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Iris melanomas. Am J Ophthalmol. 1985 Jun 15; 99 (6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. prognostische factoren voor overleving na enucleatie voor choroïdale en ciliaire lichaamsmelanomen. Acta Ophthalmol Scand. 2004 okt; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. overlevingscijfers met uveaal melanoom in de Verenigde Staten: 1973-1997. Oogheelkunde. 2003 mei; 110 (5): 962-5.

voorgesteld citatieformaat: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Iris melanoom: 47-jarige man verwezen in 1997 voor evaluatie van iris laesie OS. EyeRounds.org. 21 februari 2005; verkrijgbaar bij: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

laatst bijgewerkt: 02-21-2005