Iris Melanom

47 år gammel mann referert i 1997 for evaluering av iris lesjon OS

Avinash Tantri, Md, Wallace Lm Alward, Md og Thomas A. Weingeist, Md, Ph. D.

21.februar 2005

chief Klage: 47-År Gammel Mann henvist i 1997 for evaluering av iris lesjon os.

Historie Av Nåværende Sykdom: Lesjon OS ble først lagt merke til i 1972. Pasienten bemerket økt pigmentering. Han ble evaluert i 1997 Ved University Of Iowa, og det ble bestemt å se denne lesjonen. Det var langsom, progressiv vekst av en pigmentert, iris lesjon OS i 2004. Det er ingen andre okulære klager eller visuelle problemer.

PMH / FH / POH: Ikke medvirkende.

EKSAMEN

  • beste korrigerte visuelle akuiteter: 20/20 OD og OS
  • Elever: Normal OD, Corectopia OS, ingen RAPD
  • CVF: Full OU
  • IOP: 17 mmHg OD OG 15 mmHg OS
  • eom: full OU
  • sle: se bilder under
  • FUNDUS: NORMAL ou
  • Ekkografi KJENT For En Iris Masse med en maksimal TYKKELSE PÅ 1,07 MM UTEN CILIARY KROPPEN ENGASJEMENT.

Figur 1: Sle Eksamen OS. Mørkpigmentert lesjon som strekker seg fra elevmarginen til vinkelen som forårsaker corektopi. Det er uregelmessigheter, vascularity, og heving av massen. Det er ectropion uvea. Dette er et tidligere bilde av pasienten fra vårt fotoarkiv. Sammenlign denne lesjonen med Den I Figur 2.

Iris Melanom

Figur 2: Gonioskopi Av Iris Melanom. A) Slit lampe visning av iris melanom. Det er nå endring i form, mønster og vekst av irislesjonen (sammenlign Med Figur 1). B) Gonioskopi av iris melanom betegner masseforlengelse til perifer iris, men uten invasjon av trabekulært meshwork.

gonioskopi av iris melanom

Figur 3: Sentinel fartøy. Slit lampe fotografi av engorged fartøy mate intraokulære melanom (sentinel fartøy).

Sentinel fartøy

Figur 4: en iridosyklektomi ble utført for å fjerne irislesjonen.

Video som viser fjerning av irislesjonen.

hvis video ikke lastes, last Ned Video I Windows Media Format
Kirurgi utført Av Wallace Alward, MD; Assistert Av Thomas Weingeist, MD, PhD

Figur 5: SLE Photos OS ETTER iridocyclectomy
Iris Defekt Iris Defekt

Figur 6: Hypoton Makulopati. A) etter iridosyklektomi hadde pasienten postoperativ hypotoni som resulterte i koroidal effusjon og hevelse i synsnerven. Hypoton makulopati var assosiert med et midlertidig postoperativt fall i synsskarphet. B) det intraokulære trykket økte i løpet av noen uker, og synsnervens hevelse og hypoton makulopati forsvant innen 2-3 uker. Synsskarpheten var 20/20 en måned etter operasjonen.

Hypoton Makulopati

Figur 7: Patologi Av Iris Melanom
Patologi Lavt strømbilde av utskåret irisvev som inneholder melanom.
Patologi Av Iris Melanom 100x visning av tumor som inneholder både melanom og nevusceller. Cellene er invasive, pigmenterte og danner reir.
Patologi Av Iris Melanom 200X visning av svulst, behandlet med blekemiddel for å fjerne melanin. Legg merke til store vakuolerte kjerner. Cellulær struktur viser atypi.
Patologi Av Iris Melanom Lysbilde som viser at svulsten ikke invaderer gjennom sclera.

Diskusjon

Iris Melanom

iris er en uvanlig primær plassering for melanom. Innenfor uvealt vev er de vanligste stedene for melanom (i synkende rekkefølge): choroid, ciliary body og iris. Iris melanomer utgjør 3-12% av uveal melanomer. Den årlige forekomsten er ca 1 / million.

Risikofaktorer inkluderer Kaukasisk rase og lys irisfarge. Tvilsomme risikofaktorer inkluderer nevrofibromatose type-1 (NF-1) og eksponering for sollys. Det store flertallet av irismelanomer forekommer på den nedre halvdelen av iris, noe som ytterligere impliserer soleksponering.

Pasienter til stede i en rekke måter. Vanligvis merker pasienten eller øyeleggen et sted på iris som vokser over tid. Mindre vanlige presentere tegn og symptomer inkluderer økt IOP, nedsatt syn, og hyphema.

Iris melanomer vise en rekke vekstmønstre. To hovedkategorier inkluderer nodulære eller diffuse vekstmønstre. «Ring melanom» er et begrep som brukes til å beskrive en svulst som vokser rundt iris i en sirkulær form. Disse svulstene viser vanligvis det diffuse vekstmønsteret. Iris melanomer kan deles inn i 3 histologiske typer: Spindel B, Epithelioid Og Blandet. Spindel B er den vanligste typen.

Iris melanomer kan presentere med forhøyet IOP, selv om flertallet ikke gjør det. Årsaker til økt IOP er kontroversielle, men inkluderer følgende:

  • vinkel invasjon av tumor
  • pigment dispersjon
  • Anatomisk vinkel lukking av tumor (sjelden)
  • Neovaskularisering etter plakk strålebehandling

Forhøyet IOP kan behandles med topiske eller orale medisiner. Behandling av iris melanom kan bidra til å redusere IOP også. Utføre argon laser trabeculoplasty (ALT) er kontroversielt, siden det kan føre til spredning av tumorceller. Noen forfattere har foreslått å utføre ALT godt borte fra svulsten. Cyclodestructive prosedyrer er også kontroversielle. Filtreringsoperasjoner er kontraindisert, fordi de har vært assosiert med metastase.

Skille godartet iris nevi fra ondartet iris melanomer kan være vanskelig. Flere studier har søkt å avklare risikofaktorer for malignitet, som inkluderer:

  • Fotografisk dokumentasjon av vekst
  • Størrelse (>3mm diam X >1mm tykk)
  • Glaukom og/ eller pigmentdispersjon
  • Invasjon
  • Fremtredende vaskularitet
  • Hyphema
  • ringvekst

selv om de ovennevnte risikofaktorene tyder på malignitet, kan imidlertid mange av funksjonene ses Hos noen iris nevi. Følgende kan sees i iris nevi, og har ført til enucleation i noen tilfeller:

  • Vekst
  • Glaukom eller pigmentdispersjon
  • Ektropion Uvea
  • Hyphema
  • Diffus eller Nodulær vekst
  • Transskleral involvering
  • vinkel involvering
  • > tapioka eller ring utseende
  • Vaskularitet
  • katarakt

Metastase Er Uvanlig I Iris Melanom. Den totale spredningsgraden på 10 år er 3-5%. Epitelioide svulster viser en litt høyere rate (7%), mens blandede svulster viser den høyeste frekvensen (11%). Dette er i motsetning til choroidal melanomer, som metastaserer lettest hvis epithelioid.

den sanne metastatisk rate for iris melanom er trolig lavere. Studier som dokumenterer metastatisk hastighet inkluderer bare pasienter med biopsi-bekreftede svulster. Mange pasienter kan ha sakte voksende iris melanomer som forveksles med nevi, eller ikke anerkjent i det hele tatt. Andre pasienter har sakte voksende lesjoner som antas å være iris melanomer, men følges langsiktig og aldri gjennomgå biopsi. Derfor er det sannsynlig at de ovennevnte studiene velger for de mest aggressive svulstene.

Metastatisk frekvens for iris melanom er lavere enn ciliary body melanom, og mye lavere enn koroidalt melanom. Når metastaser forekommer, er leveren og lungene de vanligste stedene.

Studier har søkt å identifisere risikofaktorer for metastase:

  • blandet eller epiteloid tumor
  • Invasjon (vinkel eller trans-scleral)
  • Økt IOP
  • Drderamus operasjoner

Diagnose kan være vanskelig på grunn av aggressive egenskaper som noen ganger kan påvises ved godartet nevi. Følgende er diagnostiske alternativer:

  • Følg lesjon over tid med bilder (best)
  • Ultralydbiomikroskopi
  • Fin nål aspirasjon (FNA) – sikker, men rapporter om falske negativer
  • Eksisjonsbiopsi
  • Enukleasjon

Enukleasjon kan vurderes i øyne med dårlig syn. Et eksempel er et øye med ugjennomtrengelig IOP-økning. FNA er ikke forbundet med økt risiko for metastase. Men i en svulst som består av både nevus og melanomceller, KAN FNA plukke opp bare nevusceller. Videre, I en liten, sakte voksende svulst fjernt fra vinkelen, KAN FNA ikke endre ledelsen. Excisional biopsi kan vurderes for mindre lesjoner.

det er viktig å vurdere at en tilsynelatende iris melanom kan rett og slett være en forlengelse av en koroidal eller ciliarkropp melanom. Ultralydbiomikroskopi kan være spesielt nyttig for å undersøke dette.

Andre diagnostiske metoder som er oppført nedenfor, brukes sjeldnere.

  • Infrarød transilluminering
  • Fluoresceinangiografi

Behandlingsalternativer for iris melanomer inkluderer:

  • Observasjon
  • Eksisjon
  • Enukleasjon
  • Plakkstrålebehandling

Plakkstrålebehandling er den nyeste behandlingen for iris melanom. På grunn av den fremre plasseringen av iris melanom, er strålingsretinopati ikke vanlig etter behandling. Katarakt og iritt er de vanligste bivirkningene ved strålebehandling.

vår pasient bestemte Seg for å ha en iridocyclectomy (se video) for å fjerne melanom helt. Pasienten bør undersøkes for tilbakefall og gjennomgå årlig monitorering av leverfunksjonstester og røntgen av brystet.

Diagnose: Iris Melanom

EPIDEMIOLOGI

  • Årlig Forekomst 1/ 1,000,000
  • 3-12% av uveale melanomer
  • Risikofaktorer: kaukasisk; lys irisfarge; NF-1; sollys
  • Gjennomsnittsalder for debut: 40-50 år
  • Plassering: Nedre halvdel av iris

Risikofaktorer for metastase

  • blandet eller epiteloid tumor
  • Invasjon (vinkel eller transskleral)
  • Økt IOP
  • Glaukomoperasjoner
  • Totalt: 3-5%
  • epithelioid: 7%
  • blandet: 11%

TEGN PÅ MALIGNITET

  • fotodokumentasjon av vekst
  • Størrelse (>3 mm diam x >1 mm tykk)
  • Glaukom og/ eller pigmentdispersjon
  • Invasjon
  • fremtredende vaskularitet
  • Hyphema
  • tapioka eller ring vekst

SYMPTOMER

  • Flekk på øyet vokser
  • Økt IOP
  • Redusert syn
  • Hyphema

BEHANDLING

  • Følg lesjon over tid med bilder (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Skjold CL, Skjold JA, Eagle RC Jr. Iris melanom hos en pasient med nevrofibromatose. Surv Ophthalmol. 2000 November-Desember; 45 (3): 231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius H. Malignt melanom av uvea på Island 1955-1979. Acta Oftalmol (Copenh). 1985 August; 63 (4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Iris melanomer. Am J Oftalmol. 1985 Juni 15;99 (6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. Prognostiske faktorer for overlevelse etter enukleasjon for koroidale og ciliary body melanomer. Acta Ophthalmol Scand. 2004 Oktober; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. Overlevelse med uveal melanom i Usa: 1973-1997. Oftalmologi. 2003 Mai; 110 (5): 962-5.

Foreslått referanseformat: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Iris Melanom: 47 år gammel mann referert i 1997 for evaluering av iris lesjon OS. EyeRounds.org. februar 21, 2005; Tilgjengelig fra: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

sist oppdatert: 02-21-2005