Moran CORE

Pediatrica Iride Cisti

Home / Oftalmologia Pediatrica e Strabismo / Malattie della Cornea, del Segmento Anteriore e Iris

Titolo: Pediatrica Iride Cisti
Autore: Karl Andersen, MSIV — Geisinger Commonwealth Scuola di Medicina
Fotografo: Danielle Ha
Immagini:

Figura 1: Grandi iris cisti dell’occhio destro (12:00 alle 4:30)

Figura 2: Iride cisti dell’occhio sinistro (2:30 alle 4:00), piccole cisti (7:00 alle 9:00, vista esterna della fotografia)

Parole chiave / Soggetti principali: iris, disgenesi del segmento anteriore, cisti dell’iride

Diagnosi: disgenesi del segmento anteriore, cisti stromale dell’iride

Presentazione del caso: una paziente di 3 mesi è stata portata in clinica dai suoi genitori che avevano notato frequenti strappi, sensibilità alla luce, tracciamento anormale e asimmetria della pupilla. Al paziente è stata diagnosticata disgenesia del segmento anteriore, ostruzione del dotto nasolacrimale e cataratta congenita. A circa tre anni di età, la paziente ha sviluppato una grande cisti multi-lobata sull’aspetto nasale dell’iride nell’occhio destro (figura 1). Successivamente ha anche sviluppato due cisti più piccole nell’occhio sinistro (figura 2). All’età di sei anni, la sua cataratta congenita visivamente significativa è stata rimossa con successo. La visione recente era 20/50 nell’occhio destro e 20/100 nell’occhio sinistro.

Discussione: Spesso diagnosticate nella prima infanzia o nell’infanzia, le cisti stromali dell’iride primaria si verificano probabilmente a causa di uno sviluppo embriologico aberrante, ma possono essere acquisite in alcuni casi.1,2 Cisti stromali dell’iride congenite compongono il 16% delle cisti dell’iride nei bambini.2 Se si ingrandiscono, queste cisti spesso ostruiscono la vista e possono causare glaucoma, problemi corneali e irite; la prognosi visiva per i pazienti con cisti stromali dell’iride è protetta.1

Altri tipi di cisti dell’iride includono le cisti primarie dell’epitelio pigmentato (molto più comuni delle cisti stromali) e una varietà di cisti secondarie.2 Le cisti dell’epitelio pigmentato primario sono generalmente stabili, non diagnosticate prima dell’adolescenza e raramente hanno complicanze oculari, rendendo la prognosi visiva per queste cisti migliore di quella associata alle cisti stromali primarie.1 Le cisti secondarie hanno molte cause tra cui traumi, tumori e nevi dell’iride.1 È molto più probabile che le cisti dell’iride primarie portino a complicazioni oculari, inclusa la diminuzione dell’acuità visiva.2 B-scan ultrasuoni e ultrasuoni biomicroscopia (UBM) sono gli standard d’oro per la valutazione di grandi cisti dell’iride; tuttavia, camera anteriore OCT può anche essere utile.3

Il trattamento delle cisti stromali dell’iride deve essere basato su un approccio conservativo e, se indicato, su uno schema di escalation graduale. Possono essere inizialmente osservati se non progrediscono o causano sintomi.2 Interventi includono aspirazione con ago sottile, fotocoagulazione (con laser Nd: Yag o argon) o, come ultima risorsa, escissione.1,2 Per diminuire la probabilità di recidiva, la cavità cistica può essere indotta a subire la sclerosi mediante iniezione di etanolo dopo l’aspirazione, una tecnica che è abbastanza efficace e ha dimostrato di essere sicura anche nei neonati.4,5 In alternativa, gli agenti antimitotici possono essere infusi per aiutare a prevenire la ricorrenza.2 Le cisti dell’iride dell’epitelio pigmentato primario e le cisti dell’iride secondaria sono trattate con le stesse tecniche e basate su modelli di escalation simili basati sui sintomi.

Sebbene le cisti dell’iride pediatrica possano non essere presenti alla nascita, probabilmente rappresentano un’anomalia congenita che si manifesta attraverso lo sviluppo e la crescita dell’occhio. Le piccole cisti possono passare inosservate nei neonati e diventare evidenti ai praticanti solo quando diventano abbastanza grandi da essere sintomatici nella prima infanzia. La difficoltà di diagnosticare le cisti dell’iride nel periodo neonatale non dovrebbe essere utilizzata come motivo per scartare la probabile eziologia congenita di questa anomalia strutturale. Un’eziologia congenita dovrebbe essere considerata particolarmente quando le cisti pediatriche dell’iride si sviluppano in pazienti con altre aberranze congenite dell’occhio quale disgenesis anteriore del segmento come è stato veduto nel paziente presentato sopra.

  • Malattie della cornea, del segmento anteriore e dell’Iride. In: Corso di Scienze di base e Cliniche (BCSC) Sezione 6: Oftalmologia pediatrica e strabismo. San Francisco, California: American Academy of Ophthalmology; 2014:259.
  • Georgalas I, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Cisti dell’iride: una revisione completa sulla diagnosi e sul trattamento. Surv Ophthalmol. 2018 Maggio-Giugno;63 (3):347-364.
  • Hau SC, Papastefanou V, Shah S, Sagoo MS, Restori M, Cohen V. 2014. Valutazione delle lesioni dell’iride e del corpo iridociliare con tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore rispetto all’ecografia B-scan. Br J Ophthalmol. 2015 Gennaio; 99 (1): 81-86.
  • Behrouzi Z, Khodadoust A. Trattamento della cisti dell’iride epiteliale con irrigazione a etanolo intracistico. 2003; 110 (8): 1601e5.
  • Shields CL, Sruthi A, Lally EB. Gestione della cisti stromale dell’iride con sclerosi indotta da alcol assoluta in 16 pazienti. JAMA Ophthalmol. 2014;132(6):703-708.

Approvazione facoltà: Mark Mifflin, MD e Griffin Jardine, MD