Melanoma dell’iride

Maschio di 47 anni riferito nel 1997 per la valutazione della lesione dell’iride OS

Avinash Tantri, MD, Wallace L. M. Alward, MD e Thomas A. Weingeist, MD, Ph. D.

21 febbraio 2005

Capo denuncia: 47-year-old maschio di cui nel 1997 per la valutazione della lesione dell’iride OS.

Storia della malattia attuale: la lesione OS è stata notata per la prima volta nel 1972. Il paziente ha notato un aumento della pigmentazione. È stato valutato nel 1997 presso l’Università dell’Iowa, e si è deciso di guardare questa lesione. C’è stata una crescita lenta e progressiva di una lesione pigmentata dell’iride OS nel 2004. Non ci sono altri disturbi oculari o problemi visivi.

PMH / FH/ POH: Non contributivo.

ESAME

  • Meglio corretta acuità visiva: 20/20 OD e OS
  • Alunni: Normale OD, Corectopia OS, non RAPD
  • CVF: Full OU
  • IOP: 17 mmHg di diametro e 15 mmHg OS
  • EOM: Full OU
  • SLE: Vedi foto sotto
  • Fundus: Normale OU
  • Ecografia notevole per un iris di massa con uno spessore massimo di 1.07 mm senza corpo ciliare coinvolgimento.

Figura 1: SLE Esame OS. Lesione pigmentata scura che si estende dal margine della pupilla all’angolo causando corectopia. C’è irregolarità, vascolarizzazione e elevazione della massa. C’è ectropion uvea. Questa è una foto precedente del paziente dal nostro archivio fotografico. Confronta questa lesione con quella in Figura 2.

Melanoma dell'iride

Figura 2: Gonioscopia del melanoma dell’Iride. A) Lampada a fessura vista del melanoma dell’iride. Ora c’è un cambiamento nella forma, nel modello e nella crescita della lesione dell’iride (confronta con la figura 1). B) Gonioscopia del melanoma dell’iride che denota l’estensione di massa all’iride periferica, ma senza invasione della rete trabecolare.

gonioscopia del melanoma dell'iride

Figura 3: Nave sentinella. Lampada a fessura fotografia di nave gonfio che alimenta il melanoma intraoculare (nave sentinella).

Nave sentinella

Figura 4: È stata eseguita un’iridociclectomia per rimuovere la lesione dell’iride.

Video che mostra la rimozione della lesione dell’iride.

Se il video non riesce a caricare, scaricare il Video in Formato Windows Media
Intervento chirurgico eseguito da Wallace Alward, MD; Coadiuvato da Thomas Weingeist, MD, PhD

Figura 5: SLE Foto OS dopo iridocyclectomy
Iris Difetto Iris Difetto

Figura 6: Hypotonous Maculopatia. A) A seguito dell’iridociclectomia, il paziente ha avuto ipotonia postoperatoria con conseguente versamento coroidale e gonfiore del nervo ottico. La maculopatia ipotonica è stata associata a un temporaneo calo post-operatorio dell’acuità visiva. B) La pressione intraoculare è aumentata in poche settimane e il gonfiore del nervo ottico e la maculopatia ipotonica si sono risolti entro 2-3 settimane. L’acuità visiva era di 20/20 a un mese dall’intervento.

Maculopatia ipotonica

Figura 7: Patologia del melanoma dell’iride
Patologia Vista a bassa potenza del tessuto dell’iride asportato contenente melanoma.
Patologia del melanoma dell'Iride 100X vista del tumore contenente sia il melanoma che le cellule del nevo. Le cellule sono invasive, pigmentate e formano nidi.
Patologia del melanoma dell'Iride 200X vista del tumore, elaborato con candeggina per rimuovere la melanina. Nota nuclei grandi e vacuolati. La struttura cellulare mostra atipia.
Patologia del melanoma dell'iride Diapositiva che mostra che il tumore non invade attraverso la sclera.

Discussione

Melanoma dell’iride

L’iride è una posizione primaria non comune per il melanoma. All’interno del tessuto uveale, le posizioni più comuni per il melanoma sono (in ordine decrescente): coroide, corpo ciliare e iride. I melanomi dell’iride comprendono il 3-12% dei melanomi uveali. L’incidenza annuale è di circa 1 / milione.

I fattori di rischio includono la razza caucasica e il colore dell’iride chiaro. I fattori di rischio discutibili includono la neurofibromatosi di tipo 1 (NF-1) e l’esposizione alla luce solare. La grande maggioranza dei melanomi dell’iride si verifica sulla metà inferiore dell’iride, il che implica ulteriormente l’esposizione al sole.

I pazienti presenti in una varietà di modi. Di solito, il paziente o l’oftalmologo nota un punto sull’iride che cresce nel tempo. Meno comuni che presentano segni e sintomi includono aumento della IOP, diminuzione della vista e ifema.

I melanomi dell’iride mostrano una varietà di modelli di crescita. Due categorie principali includono modelli di crescita nodulari o diffusi. “Melanoma ad anello” è un termine usato per descrivere un tumore che cresce intorno all’iride in una forma circolare. Questi tumori di solito mostrano il modello di crescita diffusa. I melanomi dell’iride possono essere suddivisi in 3 tipi istologici: Fuso B, epitelioide e misto. Il mandrino B è il tipo più comune.

I melanomi dell’iride possono presentare con IOP elevato, sebbene la maggior parte non lo faccia. Le cause di aumento della IOP sono controverse, ma includono quanto segue:

  • Invasione di angolo dal tumore
  • Dispersione del pigmento
  • Chiusura anatomica di angolo dal tumore (raro)
  • Neovascularization che segue la radioterapia della placca

IOP elevato può essere trattato dai farmaci attuali o orali. Il trattamento del melanoma dell’iride può contribuire a ridurre IOP pure. L’esecuzione della trabeculoplastica laser ad argon (ALT) è controversa, poiché potrebbe causare la dispersione delle cellule tumorali. Alcuni autori hanno suggerito di eseguire ALT ben lontano dal tumore. Anche le procedure ciclodistruttive sono controverse. Gli interventi chirurgici di filtrazione sono controindicati, perché sono stati associati a metastasi.

Differenziare i nevi benigni dell’iride dai melanomi maligni dell’iride può essere difficile. Diversi studi hanno cercato di chiarire i fattori di rischio per la malignità, che includono:

  • documentazione Fotografica di crescita
  • Dimensioni (>3 mm diam X >1mm di spessore)
  • Glaucoma e/ o di dispersione del pigmento
  • Invasione
  • Prominente vascolarizzazione
  • Hyphema
  • Anello di crescita

Tuttavia, anche se i suddetti fattori di rischio sono suggestivi di malignità, molte delle caratteristiche può essere visto in alcuni iris nevi. Quanto segue può essere visto in iris nevi, e hanno portato a enucleazione in alcuni casi:

  • Crescita
  • Glaucoma o di dispersione del pigmento
  • Ectropion Uvea
  • Hyphema
  • Diffuso o Nodulare di crescita
  • Trans-sclerale coinvolgimento
  • Angolo di coinvolgimento
  • Tapioca o Anello aspetto
  • Vascolarizzazione
  • Cataratta

La metastasi è insolito in iris melanoma. Il tasso complessivo di spread a 10 anni è del 3-5%. I tumori epitelioidi mostrano un tasso leggermente più alto (7%), mentre i tumori misti mostrano il tasso più alto (11%). Questo è in contrasto con i melanomi coroidali, che metastatizzano più facilmente se epitelioide.

Il vero tasso metastatico per il melanoma dell’iride è probabilmente inferiore. Gli studi che documentano il tasso metastatico comprendono soltanto i pazienti con i tumori biopsia-confermati. Molti pazienti possono avere melanomi a crescita lenta dell’iride che vengono scambiati per nevi o non riconosciuti affatto. Altri pazienti hanno lesioni a crescita lenta che si pensa siano melanomi dell’iride, ma sono seguiti a lungo termine e non subiscono mai la biopsia. Pertanto, è probabile che gli studi di cui sopra selezionino i tumori più aggressivi.

Il tasso metastatico per il melanoma dell’iride è inferiore al melanoma del corpo ciliare e molto inferiore al melanoma coroidale. Quando si verificano metastasi, il fegato e i polmoni sono i siti più comuni.

Studi hanno cercato di identificare i fattori di rischio per metastasi:

  • Mista o tumore epitelioide
  • Invasione (angolo o trans-sclerale)
  • Aumento della IOP
  • Glaucoma interventi chirurgici

la Diagnosi può essere difficile a causa dell’aggressiva caratteristiche che occasionalmente può essere dimostrato da nevi benigni. Le seguenti sono opzioni diagnostiche:

  • Seguire la lesione nel tempo con le foto (migliore)
  • Biomicroscopia ad ultrasuoni
  • Aspirazione con ago fine (FNA) – sicuro, ma segnalazioni di falsi negativi
  • Biopsia escisionale
  • Enucleazione

L’enucleazione potrebbe essere considerato negli occhi con scarsa visione. Un esempio è un occhio con aumento IOP intrattabile. FNA non è associato ad un aumentato rischio di metastasi. Tuttavia, in un tumore composto da entrambe le cellule del nevo e del melanoma, l’FNA può raccogliere solo le cellule del nevo. Inoltre, in un piccolo tumore a crescita lenta distante dall’angolo, l’FNA potrebbe non cambiare la gestione. La biopsia excisional può essere considerata per le più piccole lesioni.

È importante considerare che un melanoma apparente dell’iride può essere semplicemente un’estensione di un melanoma coroidale o del corpo ciliare. La biomicroscopia ad ultrasuoni può essere particolarmente utile per indagare su questo.

Altre modalità diagnostiche elencate di seguito sono utilizzate meno spesso.

  • Transilluminazione a infrarossi
  • Angiografia a fluoresceina

Le opzioni di trattamento per i melanomi dell’iride includono:

  • Osservazione
  • Escissione
  • Enucleazione
  • Radioterapia a placche

La radioterapia a placche è il trattamento più recente per il melanoma dell’iride. A causa della posizione anteriore del melanoma dell’iride, la retinopatia da radiazioni non è comune dopo il trattamento. Cataratta e irite sono le reazioni avverse più comuni della radioterapia.

Il nostro paziente ha deciso di sottoporsi ad un’iridociclectomia (vedi video) per rimuovere completamente il melanoma. Il paziente deve essere esaminato per la recidiva e sottoposto a monitoraggio annuale dei test di funzionalità epatica e dei raggi X del torace.

Diagnosi: Iris Melanoma

EPIDEMIOLOGIA

  • Incidenza Annuale 1/ 1,000,000
  • 3-12% di melanomi della coroide
  • fattori di Rischio: caucasica; luce iris colore; NF-1; la luce del sole
  • età Media di insorgenza: 40-50 anni
  • Posizione: Inferiore a metà di iris

fattori di rischio per metastasi

  • > Misto o tumore epitelioide
  • Invasione (angolo o trans-sclerale)
  • Aumento della IOP
  • Glaucoma interventi chirurgici
  • Generale: 3-5%
  • Epitelioidi: 7%
  • > Misto: 11%

SEGNI DI MALIGNITÀ

  • documentazione Fotografica di crescita
  • Dimensioni (>3 mm diam X >1mm di spessore)
  • Glaucoma e/ o di dispersione del pigmento
  • Invasione
  • Prominente vascolarizzazione
  • Hyphema
  • Tapioca o Anello di crescita

SINTOMI

  • esattamente occhio cresce
  • Aumento della IOP
  • Diminuzione della vista
  • Hyphema

TRATTAMENTO

  • Seguire lesione nel tempo con foto (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Iris melanoma in un paziente con neurofibromatosi. Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Dic; 45 (3):231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius H. Melanoma maligno dell’uvea in Islanda 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 Agosto; 63 (4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Melanomi dell’iride. Am J Ophthalmol. 1985 Giugno 15; 99 (6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. Fattori prognostici per la sopravvivenza dopo enucleazione per melanomi coroidali e ciliari. Acta Ophthalmol Scand. 2004 Ottobre; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. Tassi di sopravvivenza con melanoma uveale negli Stati Uniti: 1973-1997. Oculistico. 2003 Maggio; 110 (5): 962-5.

Formato di citazione suggerito: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Melanoma dell’iride: maschio di 47 anni di cui nel 1997 per la valutazione della lesione dell’iride OS. EyeRounds.org. 21 Febbraio 2005; Disponibile da: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

ultimo aggiornamento: 02-21-2005