Iris melanom

47-årig mand henvist i 1997 til evaluering af iris læsion OS

Avinash Tantri, M. D., M. D. og Thomas A. V., M. D., Ph. D.

21.februar 2005

hovedklager: 47-årig mand henvist i 1997 til evaluering af iris læsion os.

historie af nuværende sygdom: læsion OS blev først bemærket i 1972. Patienten bemærkede øget pigmentering. Han blev evalueret i 1997 ved Universitetet i Iova, og det blev besluttet at se denne læsion. Der var langsom, progressiv vækst af en pigmenteret iris læsion OS i 2004. Der er ingen andre okulære klager eller synsproblemer.

PMH/FH/POH: ikke-bidragende.

eksamen

  • bedste korrigerede visuelle acuiteter: 20/20 OD og OS
  • elever: Normal OD, Corectopia OS, ingen RAPD
  • CVF: fuld OU
  • IOP: 17 mmHg OD og 15 mmHg OS
  • eom: fuld ou
  • SLE: se fotos nedenfor
  • fundus: normal ou
  • ekkografi bemærkelsesværdig for en Irismasse med en maksimal tykkelse på 1,07 mm uden CILIÆRLEGEMSINDDRAGELSE.

Figur 1: SLE undersøgelse OS. Mørkt pigmenteret læsion strækker sig fra pupillemarginen til vinklen, der forårsager corektopi. Der er uregelmæssighed, vaskularisering og forhøjelse af massen. Der er ectropion uvea. Dette er et tidligere billede af patienten fra vores fotoarkiv. Sammenlign denne læsion med den i figur 2.

Iris melanom

figur 2: gonioskopi af Iris melanom. A) spaltelampe udsigt over iris melanom. Der er nu ændringer i form, mønster og vækst af irislæsionen (sammenlignet med Figur 1). B) gonioskopi af irismelanom, der betegner masseforlængelse til den perifere iris, men uden invasion af det trabekulære netværk.

gonioskopi af iris melanom

figur 3: Sentinel fartøj. Spaltelampefoto af engorged fartøj, der fodrer det intraokulære melanom (sentinel fartøj).

Sentinel fartøj

figur 4: En iridocyclektomi blev udført for at fjerne irislæsionen.

Video, der viser fjernelsen af irislæsionen.

hvis video ikke indlæses, skal du hente Video i vinduer medieformat
kirurgi udført af MD; assisteret af Thomas Viingeist, MD, PhD

figur 5: SLE Photos OS efter iridocyclectomy
Iris defekt Iris defekt

figur 6: Hypotonøs makulopati. A) efter iridocyclectomy havde patienten postoperativ hypotoni, hvilket resulterede i choroidale effusioner og hævelse af synsnerven. Hypoton makulopati var forbundet med et midlertidigt postoperativt fald i synsstyrken. B) det intraokulære tryk steg over et par uger, og synsnervens hævelse og hypoton makulopati forsvandt inden for 2-3 uger. Synsstyrken var 20/20 en måned efter operationen.

hypotonisk makulopati

Figur 7: patologi af Iris melanom
patologi lav effektbillede af udskåret irisvæv indeholdende melanom.
patologi af Iris melanom 100 gange visning af tumor indeholdende både melanom og nevus celler. Celler er invasive, pigmenterede og danner reder.
patologi af Iris melanom 200 gange visning af tumor, behandlet med blegemiddel for at fjerne melanin. Bemærk store, vakuolerede kerner. Cellulær struktur viser atypi.
patologi af Iris melanom Slide viser, at tumoren ikke invaderer gennem sclera.

Diskussion

Iris melanom

iris er en usædvanlig primær placering for melanom. Inden for uveal væv er de mest almindelige steder for melanom (i faldende rækkefølge): choroid, ciliary body og iris. Iris melanomer udgør 3-12% af uveal melanomer. Den årlige forekomst er cirka 1 / million.

risikofaktorer omfatter kaukasisk race og lys iris farve. Tvivlsomme risikofaktorer omfatter neurofibromatosis type-1 (NF-1) og sollys eksponering. Det store flertal af iris melanomer forekommer på den ringere halvdel af iris, hvilket yderligere implicerer soleksponering.

patienter til stede på forskellige måder. Normalt bemærker patienten eller øjenlægen en plet på iris, der vokser over tid. Mindre almindelige tegn og symptomer omfatter øget IOP, nedsat syn og hyphema.

Iris melanomer viser en række vækstmønstre. To hovedkategorier inkluderer nodulære eller diffuse vækstmønstre. “Ring melanom” er et udtryk, der bruges til at beskrive en tumor, der vokser omkring iris i en cirkulær form. Disse tumorer viser normalt det diffuse vækstmønster. Iris melanomer kan opdeles i 3 histologiske typer: spindel B, Epithelioid og blandet. Spindel B er den mest almindelige type.

Iris melanomer kan præsentere med forhøjet IOP, selvom flertallet ikke gør det. Årsager til øget IOP er kontroversielle, men omfatter følgende:

  • Vinkelinvasion ved tumor
  • Pigmentdispersion
  • anatomisk vinkellukning ved tumor (sjælden)
  • neovaskularisering efter plakstrålebehandling

forhøjet IOP kan behandles med topisk eller oral medicin. Behandling af iris melanom kan også hjælpe med at reducere IOP. Udførelse af argonlaser trabeculoplasty (ALT) er kontroversiel, da det kan forårsage spredning af tumorceller. Nogle forfattere har foreslået at udføre ALT godt væk fra tumoren. Cyclodestruktive procedurer er også kontroversielle. Filtreringsoperationer er kontraindiceret, fordi de har været forbundet med metastase.

differentiering af godartet iris nevi fra maligne iris melanomer kan være svært. Flere undersøgelser har forsøgt at afklare risikofaktorer for malignitet, som inkluderer:

  • fotografisk dokumentation af vækst
  • størrelse (>3mm diam >1mm tyk)
  • glaukom og/ eller pigmentdispersion
  • Invasion
  • fremtrædende vaskularitet
  • Hyphema
  • ringvækst

selvom ovenstående risikofaktorer antyder malignitet, kan mange af funktionerne ses hos nogle Iris nevi. Følgende kan ses i iris nevi, og har ført til enukleation i nogle tilfælde:

  • vækst
  • glaukom eller pigmentdispersion
  • Ectropion Uvea
  • Hyphema
  • diffus eller nodulær vækst
  • Trans-scleral involvering
  • vinkelinddragelse
  • tapioka eller ringudseende
  • vaskularitet
  • katarakt

metastase er usædvanlig i iris melanom. Den samlede spredning på 10 år er 3-5%. Epithelioid tumorer viser en lidt højere hastighed (7%), mens blandede tumorer viser den højeste hastighed (11%). Dette er i modsætning til choroidale melanomer, som metastaserer mest let, hvis epithelioid.

den sande metastatiske hastighed for iris melanom er sandsynligvis lavere. Undersøgelser, der dokumenterer metastatisk hastighed, inkluderer kun patienter med biopsi-bekræftede tumorer. Mange patienter kan have langsomt voksende irismelanomer, der forveksles med nevi eller slet ikke genkendes. Andre patienter har langsomt voksende læsioner, der menes at være iris melanomer, men følges på lang sigt og gennemgår aldrig biopsi. Derfor er det sandsynligt, at ovenstående undersøgelser vælger de mest aggressive tumorer.

metastatisk hastighed for iris melanom er lavere end ciliary body melanom og meget lavere end choroidal melanom. Når metastaser forekommer, er leveren og lungerne de mest almindelige steder.

undersøgelser har forsøgt at identificere risikofaktorer for metastase:

  • blandet eller epithelioid tumor
  • Invasion (vinkel eller trans-scleral)
  • øget IOP
  • Glaukomoperationer

diagnose kan være vanskelig på grund af aggressive træk, som lejlighedsvis kan påvises ved godartet nevi. Følgende er diagnostiske muligheder:

  • Følg læsion over tid med fotos (bedst)
  • Ultralydbiomikroskopi
  • finnål aspiration (FNA) – sikker, men rapporter om falske negativer
  • Ekscisionsbiopsi
  • enukleation

enukleation kunne være overvejes i øjne med dårlig syn. Et eksempel er et øje med uhåndterlig IOP-stigning. FNA er ikke forbundet med øget risiko for metastase. I en tumor sammensat af både nevus-og melanomceller kan FNA imidlertid kun afhente nevusceller. Desuden kan FNA i en lille, langsomt voksende tumor fjernt fra vinklen ikke ændre ledelsen. Ekscisional biopsi kan overvejes for mindre læsioner.

det er vigtigt at overveje, at et tilsyneladende irismelanom simpelthen kan være en forlængelse af et choroidalt eller ciliært legemmelanom. Ultralydbiomikroskopi kan være særlig nyttig til at undersøge dette.

andre diagnostiske modaliteter, der er anført nedenfor, bruges mindre ofte.

  • infrarød transillumination
  • fluoresceinangiografi

behandlingsmuligheder for iris melanomer inkluderer:

  • Observation
  • udskæring
  • enukleation
  • plakstrålebehandling

Plakstrålebehandling er den nyeste behandling for iris melanom. På grund af den forreste placering af iris melanom er strålingsretinopati ikke almindelig efter behandling. Katarakt og iritis er de mest almindelige bivirkninger ved strålebehandling.

vores patient besluttede at have en iridocyclectomy (se video) for at fjerne melanomet fuldstændigt. Patienten skal undersøges for gentagelse og gennemgå årlig overvågning af leverfunktionstest og røntgenbilleder af brystet.

diagnose: Iris melanom

epidemiologi

  • årlig incidens 1/ 1,000,000
  • 3-12% af uveal melanomer
  • risikofaktorer: kaukasisk; lys irisfarve; NF-1; sollys
  • gennemsnitsalder for begyndelse: 40-50 år gammel
  • placering: Inferior halvdel af iris

risikofaktorer for metastase

  • blandet eller epithelioid tumor
  • Invasion (vinkel eller trans-scleral)
  • øget IOP
  • Glaukomoperationer
  • samlet: 3-5%
  • epithelioid: 7%
  • blandet: 11%

tegn på malignitet

  • fotodokumentation af vækst
  • størrelse (> 3mm diam >1mm tyk)
  • glaukom og/ eller pigmentdispersion
  • Invasion
  • fremtrædende vaskularitet
  • Hyphema
  • tapioka eller ringvækst

symptomer

  • Spot On eye vokser
  • øget IOP
  • nedsat syn
  • Hyphema

behandling

  • Følg læsion over tid med fotos (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr.Iris melanom hos en patient med neurofibromatose. Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Dec;45 (3): 231-6.
  2. Gislason i, Magnusson B, Tulinius H. malignt melanom i uvea på Island 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 August;63 (4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Iris melanomer. Am J Ophthalmol. 1985 Juni 15;99 (6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. prognostiske faktorer for overlevelse efter enukleation for choroidal og ciliary body melanomer. Acta Ophthalmol Scand. 2004 oktober; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. overlevelsesrater med uveal melanom i USA: 1973-1997. Oftalmologi. 2003 Maj;110 (5): 962-5.

foreslået citatformat: Tantri A, Alover VLM, Vingeist TA. Iris melanom: 47-årig mand henvist i 1997 til evaluering af iris læsion OS. EyeRounds.org. februar 21, 2005; tilgængelig fra: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

sidst opdateret: 02-21-2005