Iris Melanoma

47 éves férfi említett 1997-ben értékelésére írisz elváltozás OS

Avinash Tantri, M. D., Wallace L. M. Alward, M. D. és Thomas A. Weingeist, M. D., Ph.D.

február 21, 2005

fő panasz: 47 éves férfi 1997-ben utalták az írisz elváltozás os értékelésére.

a jelenlegi betegség története: Az OS elváltozást először 1972-ben észlelték. A beteg fokozott pigmentációt észlelt. 1997-ben értékelték az iowai Egyetemen, és úgy döntöttek, hogy megfigyelik ezt a sérülést. 2004-ben a pigmentált, írisz elváltozás OS lassú, progresszív növekedése volt. Nincs más szemészeti panasz vagy látási probléma.

PMH/FH/POH: nem járulékalapú.

vizsga

  • legjobb korrigált vizuális képességek: 20/20 OD és OS
  • tanulók: normál OD, Corectopia OS, nincs RAPD
  • CVF: teljes OU
  • IOP: 17 Hgmm OD és 15 Hgmm OS
  • EOM: teljes ou
  • SLE: lásd az alábbi fotókat
  • szemfenék: normál ou
  • ökográfia, amely figyelemre méltó az írisz tömegére, amelynek vastagsága legfeljebb 1,07 mm, a ciliáris test érintettsége nélkül.

1. ábra: SLE vizsgálat OS. Sötéten pigmentált elváltozás, amely a pupilla margójától a corectopiát okozó szögig terjed. Van szabálytalanság, erezettség és a tömeg emelkedése. Van ectropion uvea. Ez egy korábbi fotó a betegről a fotóarchívumunkból. Hasonlítsa össze ezt a sérülést a 2. ábrán láthatóval.

Iris Melanoma

2. ábra: az írisz Melanoma Gonioszkópiája. A) az írisz melanoma réslámpa nézete. Most változás van az írisz elváltozás alakjában, mintázatában és növekedésében (hasonlítsa össze az 1.ábrával). B) az írisz melanoma Gonioszkópiája, amely a perifériás írisz tömeges kiterjesztését jelzi, de a trabekuláris háló behatolása nélkül.

az írisz melanoma gonioszkópiája

3. ábra: őrhajó. Réslámpás fénykép az intraokuláris melanomát tápláló eldugult edényről (sentinel edény).

Sentinel hajó

4. ábra: iridocyclectomiát végeztek az írisz elváltozásának eltávolítására.

videó, amely bemutatja az írisz elváltozásának eltávolítását.

ha a videó nem töltődik be, töltse le a videót Windows Media formátumban
Wallace Alward, MD által végzett műtét; Thomas Weingeist, MD, PhD segíti

5. ábra: SLE fotók OS IRIDOCYCLECTOMIA után
írisz hiba írisz hiba

6. ábra: hipotóniás maculopathia. A) az iridocyclectomiát követően a beteg posztoperatív hipotóniát mutatott, ami choroidalis folyadékgyülemet és látóideg duzzanatot eredményezett. A hipotóniás maculopathia a látásélesség átmeneti műtét utáni csökkenésével társult. B) az intraokuláris nyomás néhány hét alatt emelkedett, és a látóideg duzzanata és a hipotóniás maculopathia 2-3 héten belül megszűnt. A látásélesség a műtétet követő egy hónapban 20/20 volt.

hipotóniás maculopathia

7. ábra: Iris Melanoma patológiája
patológia a melanomát tartalmazó kivágott íriszszövet alacsony fogyasztású nézete.
az írisz Melanoma patológiája 100x nézet a tumorról, amely mind melanoma, mind nevus sejteket tartalmaz. A sejtek invazívak, pigmentáltak és fészket alkotnak.
az írisz Melanoma patológiája 200x a tumor nézete, fehérítővel feldolgozva a melanin eltávolítására. Vegye figyelembe a nagy, vakuolált magokat. A sejtszerkezet atipiát mutat.
az írisz Melanoma patológiája dia, amely azt mutatja, hogy a daganat nem támad be a sclera-n keresztül.

Vita

Iris Melanoma

az írisz a melanoma nem gyakori elsődleges helye. Az uvealis szövetben a melanoma leggyakoribb helyei (csökkenő sorrendben): choroid, ciliáris test és írisz. Az Iris melanómák az uvealis melanómák 3-12% – át teszik ki. Az éves előfordulás körülbelül 1/millió.

kockázati tényezők közé tartozik a kaukázusi faj és a világos íriszszín. A megkérdőjelezhető kockázati tényezők közé tartozik az 1-es típusú neurofibromatózis (NF-1) és a napfénynek való kitettség. Az írisz melanómák nagy többsége az írisz alsó felén fordul elő, ami tovább befolyásolja a napsugárzást.

a betegek különféle módon vannak jelen. Általában a beteg vagy a szemész észrevesz egy foltot az íriszen, amely idővel növekszik. A kevésbé gyakori tünetek közé tartozik a megnövekedett szemnyomás, csökkent látás és hyphema.

az írisz melanómák különféle növekedési mintákat mutatnak. Két fő kategória a noduláris vagy diffúz növekedési minták. A “gyűrűs melanoma” kifejezés egy olyan daganat leírására szolgál, amely az írisz körül kör alakú. Ezek a daganatok általában a diffúz növekedési mintát mutatják. Az Iris melanoma 3 szövettani típusra osztható:B orsó, Epithelioid és vegyes. A B orsó a leggyakoribb típus.

az írisz melanómák emelkedett IOP-val jelentkezhetnek, bár a többség nem. A megnövekedett IOP okai ellentmondásosak, de a következőket tartalmazzák:

  • Szöginvázió tumor által
  • Pigment diszperzió
  • anatómiai szög bezárása tumor által (ritka)
  • neovaszkularizáció plakk sugárterápiát követően

az emelkedett IOP helyi vagy orális gyógyszerekkel kezelhető. Az írisz melanoma kezelése segíthet csökkenteni az IOP-t is. Az argon lézeres trabeculoplasztika (ALT) végrehajtása ellentmondásos, mivel a tumorsejtek diszperzióját okozhatja. Egyes szerzők azt javasolták, hogy az ALT-t a daganattól távol végezzék el. A ciklodestruktív eljárások szintén ellentmondásosak. A szűrési műtétek ellenjavallt, mert metasztázissal társultak.

nehéz lehet megkülönböztetni a jóindulatú iris nevi-t a rosszindulatú iris melanomáktól. Több tanulmány igyekezett tisztázni a rosszindulatú daganatok kockázati tényezőit, amelyek a következők:

  • fényképészeti dokumentáció növekedés
  • méret (>3mm diam X >1mm vastag)
  • glaukóma és/ vagy pigment diszperzió
  • invázió
  • kiemelkedő erezettség
  • Hyphema
  • gyűrűnövekedés

bár a fenti kockázati tényezők malignitásra utalnak, számos jellemző látható néhány írisz nevi esetében. Az írisz nevi esetében a következők figyelhetők meg, amelyek bizonyos esetekben enucleatióhoz vezettek:

  • növekedés
  • glaukóma vagy pigment diszperzió
  • Ectropion Uvea
  • Hyphema
  • diffúz vagy noduláris növekedés
  • transz-scleralis részvétel
  • Angle részvétel
  • tápióka vagy gyűrű megjelenése
  • erezettség
  • szürkehályog

a metasztázis szokatlan az írisz Melanomájában. A teljes terjedési arány 10 év alatt 3-5%. Az Epithelioid daganatok valamivel magasabb arányt mutatnak (7%), míg a vegyes daganatok a legmagasabb arányt mutatják (11%). Ez ellentétben áll a choroidalis melanomákkal, amelyek a legkönnyebben áttétet képeznek, ha epithelioid.

az iris melanoma valódi áttétes aránya valószínűleg alacsonyabb. A metasztatikus arányt dokumentáló vizsgálatok csak biopsziával megerősített daganatokkal rendelkező betegeket tartalmaznak. Sok betegnél lassan növekvő írisz melanómák lehetnek, amelyek tévednek a nevi-vel, vagy egyáltalán nem ismerik fel őket. Más betegeknél lassan növekvő elváltozások vannak, amelyekről úgy gondolják, hogy iris melanomák, de hosszú távon követik őket, és soha nem mennek át biopszián. Ezért valószínű, hogy a fenti vizsgálatok a legagresszívabb daganatokat választják ki.

az iris melanoma metasztatikus aránya alacsonyabb, mint a ciliáris test melanoma, és sokkal alacsonyabb, mint a choroidalis melanoma. Amikor áttétek fordulnak elő, a máj és a tüdő a leggyakoribb helyek.

a vizsgálatok a metasztázis kockázati tényezőinek azonosítására törekedtek:

  • vegyes vagy epithelioid tumor
  • invázió (szög vagy transz-szklerális)
  • fokozott szembelnyomás
  • glaukóma műtétek

a diagnózis nehéz lehet az agresszív tulajdonságok miatt, amelyeket esetenként jóindulatú nevi bizonyíthat. A diagnosztikai lehetőségek a következők:

  • kövesse lézió idővel fotók (legjobb)
  • ultrahang biomikroszkópia
  • finom tű aspirációs (FNA) – biztonságos, de jelentések hamis negatívok
  • Excisional biopszia
  • Enucleation

Enucleation lehet tekinteni a rossz látású szemekben. Az egyik példa egy szem, amelynek ellenállhatatlan IOP emelkedése van. Az FNA nem jár a metasztázis fokozott kockázatával. Mind a nevus, mind a melanoma sejtekből álló daganatban azonban az FNA csak nevus sejteket vehet fel. Ezenkívül egy kicsi, lassan növekvő daganatban, amely távol van a szögtől, az FNA nem változtathatja meg a kezelést. Kisebb elváltozások esetén mérlegelhető a kivágásos biopszia.

fontos figyelembe venni, hogy a látszólagos írisz melanoma egyszerűen egy choroidális vagy ciliáris test melanoma kiterjesztése lehet. Az ultrahang biomikroszkópia különösen hasznos lehet ennek vizsgálatához.

az alábbiakban felsorolt egyéb diagnosztikai módszereket ritkábban alkalmazzák.

  • infravörös átvilágítás
  • fluoreszcein angiográfia

az írisz melanómák kezelési lehetőségei a következők:

  • megfigyelés
  • kivágás
  • enucleatio
  • plakk sugárterápia

a plakk sugárterápia az írisz melanoma legújabb kezelése. Az írisz melanoma elülső elhelyezkedése miatt a sugárzási retinopathia a kezelés után nem gyakori. A sugárterápia leggyakoribb mellékhatásai a szürkehályog és az iritis.

betegünk úgy döntött, hogy iridocyclectomiát végez (lásd a videót) a melanoma teljes eltávolítására. A beteget meg kell vizsgálni a kiújulás szempontjából, és évente ellenőrizni kell a májfunkciós vizsgálatokat és a mellkasröntgeneket.

diagnózis: Iris Melanoma

epidemiológia

  • éves incidencia 1/ 1,000,000
  • 3-12% Uveális melanómák
  • kockázati tényezők: kaukázusi; világos írisz szín; NF-1; napfény
  • átlagos életkor: 40-50 éves
  • hely: Inferior fele írisz

kockázati tényezők áttétek

  • vegyes vagy epithelioid tumor
  • invázió (szög vagy transz-scleralis)
  • fokozott szembelnyomás
  • glaukóma műtétek
  • összességében: 3-5%
  • epithelioid: 7%
  • vegyes: 11%

jelei malignitás

  • fotó dokumentáció növekedés
  • méret (>3mm diam X >1mm vastag)
  • glaukóma és/ vagy pigment diszperzió
  • invázió
  • kiemelkedő erezettség
  • Hyphema
  • tápióka vagy gyűrűnövekedés

tünetek

  • folt a szem növekszik
  • megnövekedett szembelnyomás
  • csökkent látás
  • Hyphema

kezelés

  • kövesse az elváltozást idővel fotókkal (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Iris melanoma neurofibromatózisban szenvedő betegben. Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Dec;45(3): 231-6.
  2. gislason I, Magnusson B, Tulinius H. az uvea malignus melanoma Izlandon 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 augusztus;63(4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Iris melanoma. Am J Ophthalmol. 1985 június 15;99 (6):638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. a choroidalis és ciliaris test melanoma enucleatiója utáni túlélés prognosztikai tényezői. Acta Ophthalmol Scand. 2004. október; 82(5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. túlélési arányok uvealis melanomával az Egyesült Államokban: 1973-1997. Szemészet. 2003 május;110(5): 962-5.

javasolt idézési formátum: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Iris Melanoma: 47 éves férfi 1997-ben utalták az iris elváltozás OS értékelésére. EyeRounds.org. február 21, 2005; elérhető: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

utolsó frissítés: 02-21-2005