Mélanome de l’iris

Homme de 47 ans référé en 1997 pour évaluation de la lésion de l’iris OS

Avinash Tantri, MD, Wallace L. M. Alward, MD et Thomas A. Weingeist, Md, Ph.D.

21 février 2005

Plainte principale: un homme de 47 ans renvoyé en 1997 pour une évaluation de la lésion de l’iris OS.

Antécédents de maladie actuelle: La lésion OS a été remarquée pour la première fois en 1972. Le patient a noté une pigmentation accrue. Il a été évalué en 1997 à l’Université de l’Iowa, et il a été décidé de regarder cette lésion. Il y a eu une croissance lente et progressive d’une lésion pigmentée de l’iris en 2004. Il n’y a pas d’autres plaintes oculaires ou problèmes visuels.

PMH/FH/POH : Non contributif.

EXAMEN

  • Meilleures acuités visuelles corrigées: DO et OS 20/20
  • Élèves: DO normale, OS Corectopique, pas de RAPD
  • CVF: OU complet
  • PIO: DO de 17 mmHg et OS de 15 mmHg
  • EOM: Full OU
  • SLE: Voir photos ci-dessous
  • Fundus: Normal OU
  • Échographie remarquable pour une masse d’iris d’une épaisseur maximale de 1,07 mm sans atteinte du corps ciliaire.

Figure 1: OS d’examen du LE. Lésion pigmentée sombre s’étendant de la marge de la pupille à l’angle provoquant une corectopie. Il y a irrégularité, vascularisation et élévation de la masse. Il y a ectropion uvea. Ceci est une photo antérieure du patient de nos archives photo. Comparez cette lésion avec celle de la figure 2.

 Mélanome d'Iris

Figure 2: Gonioscopie du mélanome de l’Iris. A) Vue de la lampe à fente du mélanome de l’iris. Il y a maintenant un changement dans la forme, le motif et la croissance de la lésion de l’iris (comparer à la figure 1). B) Gonioscopie du mélanome de l’iris indiquant une extension de masse à l’iris périphérique, mais sans invasion du maillage trabéculaire.

 gonioscopie du mélanome de l'iris

Figure 3 : Navire sentinelle. Photographie à la lampe à fente d’un vaisseau engorgé alimentant le mélanome intraoculaire (vaisseau sentinelle).

 Navire sentinelle

Figure 4: Une iridocyclectomie a été pratiquée pour enlever la lésion de l’iris.

Vidéo montrant l’ablation de la lésion de l’iris.

Si la vidéo ne se charge pas, téléchargez la vidéo au format Windows Media
Chirurgie réalisée par Wallace Alward, MD; Assisté de Thomas Weingeist, MD, PhD

Figure 5: OS de photos de LED après iridocyclectomie
 Défaut de l'Iris  Défaut de l'Iris

Figure 6: Maculopathie hypotone. A) Après l’iridocyclectomie, le patient a présenté une hypotonie postopératoire entraînant des épanchements choroïdiens et un gonflement du nerf optique. La maculopathie hypotone était associée à une baisse temporaire de l’acuité visuelle postopératoire. B) La pression intraoculaire a augmenté en quelques semaines et le gonflement du nerf optique et la maculopathie hypotone se sont résolus en 2-3 semaines. L’acuité visuelle était de 20/20 un mois après la chirurgie.

 Maculopathie Hypotone

Figure 7: Pathologie du mélanome de l’Iris
 Pathologie Vue à faible puissance d’un tissu d’iris excisé contenant un mélanome.
 Pathologie du mélanome de l'iris 100X vue d’une tumeur contenant à la fois un mélanome et des cellules de naevus. Les cellules sont envahissantes, pigmentées et forment des nids.
 Pathologie du mélanome de l'iris 200X vue de la tumeur, traitée avec de l’eau de Javel pour éliminer la mélanine. Notez de gros noyaux vacuolisés. La structure cellulaire présente une atypie.
 Pathologie du Mélanome de l'Iris Diapositive montrant que la tumeur n’envahit pas par la sclérotique.

Discussion

Mélanome de l’iris

L’iris est un emplacement primaire rare pour le mélanome. Dans le tissu uvéal, les emplacements les plus communs pour le mélanome sont (par ordre décroissant): choroïde, corps ciliaire et iris. Les mélanomes d’iris comprennent 3 à 12% des mélanomes uvéaux. L’incidence annuelle est d’environ 1 / million.

Les facteurs de risque comprennent la race caucasienne et la couleur claire de l’iris. Les facteurs de risque discutables incluent la neurofibromatose de type 1 (NF-1) et l’exposition au soleil. La grande majorité des mélanomes de l’iris se produisent sur la moitié inférieure de l’iris, ce qui implique davantage l’exposition au soleil.

Patients présents de différentes manières. Habituellement, le patient ou l’ophtalmologiste note une tache sur l’iris qui se développe avec le temps. Les signes et symptômes moins courants incluent une augmentation de la PIO, une diminution de la vision et un hyphème.

Les mélanomes d’iris présentent une variété de modèles de croissance. Deux catégories principales comprennent les modèles de croissance nodulaire ou diffuse. « Mélanome annulaire » est un terme utilisé pour décrire une tumeur qui se développe autour de l’iris de forme circulaire. Ces tumeurs présentent généralement le schéma de croissance diffus. Les mélanomes d’iris peuvent être divisés en 3 types histologiques: Fuseau B, Épithélioïde et Mixte. La broche B est le type le plus courant.

Les mélanomes d’iris peuvent présenter une PIO élevée, bien que la majorité ne le fasse pas. Les causes de l’augmentation de la PIO sont controversées, mais comprennent les suivantes:

  • Invasion angulaire par une tumeur
  • Dispersion pigmentaire
  • Fermeture angulaire anatomique par une tumeur (rare)
  • Néovascularisation suite à une radiothérapie par plaque

Une PIO élevée peut être traitée par des médicaments topiques ou oraux. Le traitement du mélanome de l’iris peut également aider à réduire la PIO. La réalisation d’une trabéculoplastie au laser à l’argon (ALT) est controversée, car elle pourrait provoquer une dispersion des cellules tumorales. Certains auteurs ont suggéré d’effectuer l’ALT bien loin de la tumeur. Les procédures cyclodestructives sont également controversées. Les chirurgies de filtration sont contre-indiquées, car elles ont été associées à des métastases.

Il peut être difficile de différencier les naevus bénins de l’iris des mélanomes malins de l’iris. Plusieurs études ont cherché à clarifier les facteurs de risque de malignité, notamment:

  • Documentation photographique de la croissance
  • Taille (> 3mm diam X > 1mm d’épaisseur)
  • Glaucome et/ou dispersion pigmentaire
  • Invasion
  • Vascularisation proéminente
  • Hyphème
  • Croissance des anneaux

Cependant, bien que les facteurs de risque ci-dessus suggèrent une tumeur maligne, de nombreuses caractéristiques peuvent être observées dans certains naevus de l’iris. Ce qui suit peut être observé dans les naevus de l’iris et a conduit à l’énucléation dans certains cas:

  • Croissance
  • Glaucome ou dispersion pigmentaire
  • Ectropion Uvea
  • Hyphème
  • Croissance diffuse ou nodulaire
  • Atteinte trans-sclérale
  • Atteinte angulaire
  • Tapioca ou aspect annulaire
  • Vascularisation
  • Cataracte

Les métastases sont inhabituelles dans le mélanome de l’iris. Le taux global d’écart à 10 ans est de 3 à 5%. Les tumeurs épithélioïdes présentent un taux légèrement plus élevé (7%), tandis que les tumeurs mixtes présentent le taux le plus élevé (11%). Cela contraste avec les mélanomes choroïdiens, qui métastasent le plus facilement s’ils sont épithélioïdes.

Le taux métastatique réel du mélanome de l’iris est probablement plus faible. Les études documentant le taux métastatique incluent uniquement des patients présentant des tumeurs confirmées par biopsie. De nombreux patients peuvent avoir des mélanomes d’iris à croissance lente qui sont confondus avec des naevus ou qui ne sont pas du tout reconnus. D’autres patients ont des lésions à croissance lente qui sont considérées comme des mélanomes de l’iris, mais sont suivies à long terme et ne subissent jamais de biopsie. Par conséquent, il est probable que les études ci-dessus sélectionnent les tumeurs les plus agressives.

Le taux métastatique du mélanome de l’iris est inférieur à celui du mélanome du corps ciliaire et beaucoup plus faible que celui du mélanome choroïdien. Lorsque des métastases se produisent, le foie et les poumons sont les sites les plus courants.

Des études ont cherché à identifier les facteurs de risque de métastases:

  • Tumeur mixte ou épithélioïde
  • Invasion (angle ou trans-sclérale)
  • Augmentation de la PIO
  • Chirurgies du glaucome

Le diagnostic peut être difficile en raison de caractéristiques agressives qui peuvent parfois être démontrées par des naevus bénins. Voici les options de diagnostic:

  • Suivre la lésion au fil du temps avec des photos (best)
  • Biomicroscopie par ultrasons
  • Aspiration à l’aiguille fine (ANF) – sans danger, mais des rapports de faux négatifs
  • Biopsie excisionnelle
  • Énucléation

L’énucléation pourrait être considéré dans les yeux avec une mauvaise vision. Un exemple est un œil avec une augmentation de la PIO intraitable. L’ARNF n’est pas associée à un risque accru de métastases. Cependant, dans une tumeur composée à la fois de naevus et de cellules de mélanome, le FNA peut ne capter que des cellules de naevus. De plus, dans une petite tumeur à croissance lente éloignée de l’angle, la FNA peut ne pas changer la gestion. Une biopsie excisionnelle peut être envisagée pour les lésions plus petites.

Il est important de considérer qu’un mélanome apparent de l’iris peut simplement être une extension d’un mélanome du corps choroïdien ou ciliaire. La biomicroscopie par ultrasons peut être particulièrement utile pour étudier cela.

Les autres modalités de diagnostic énumérées ci-dessous sont moins utilisées.

  • Transillumination infrarouge
  • Angiographie à la fluorescéine

Les options de traitement pour les mélanomes d’iris comprennent:

  • Observation
  • Excision
  • Énucléation
  • Radiothérapie par plaque

La radiothérapie par plaque est le traitement le plus récent du mélanome de l’iris. En raison de la localisation antérieure du mélanome de l’iris, la rétinopathie par rayonnement n’est pas fréquente après le traitement. La cataracte et l’iritis sont les effets indésirables les plus courants de la radiothérapie.

Notre patiente a décidé de subir une iridocyclectomie (voir vidéo) pour éliminer complètement le mélanome. Le patient doit être examiné pour une récidive et subir une surveillance annuelle des tests de la fonction hépatique et des radiographies thoraciques.

Diagnostic : Mélanome de l’iris

ÉPIDÉMIOLOGIE

  • Incidence annuelle 1/ 1,000,000
  • 3-12% des mélanomes uvéaux
  • Facteurs de risque: caucasien; couleur de l’iris clair; NF-1; lumière du soleil
  • Âge moyen d’apparition: 40-50 ans
  • Emplacement: Moitié inférieure de l’iris

Facteurs de risques de métastases

  • Tumeur mixte ou épithélioïde
  • Invasion (angle ou trans-sclérale)
  • Augmentation de la PIO
  • Chirurgies du glaucome
  • Globalement: 3-5%
  • Épithélioïde: 7%
  • Mélangé: 11%

SIGNES DE MALIGNITÉ

  • Documentation photographique de la croissance
  • Taille (> 3mm diam X > 1mm d’épaisseur)
  • Glaucome et/ ou dispersion pigmentaire
  • Invasion
  • Vascularisation proéminente
  • Hyphème
  • Croissance du Tapioca ou de l’anneau

SYMPTÔMES

  • La tache sur l’œil se développe
  • Augmentation de la PIO
  • Diminution de la vision
  • Hyphème

TRAITEMENT

  • Suivez la lésion au fil du temps avec des photos (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Mélanome à l’iris chez un patient atteint de neurofibromatose. Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Déc; 45(3): 231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius H. Mélanome malin de l’uvea en Islande 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 Août; 63(4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Mélanomes d’iris. Am J Ophthalmol. 15 juin 1985; 99(6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. Prognostic factors for survival after enucleation for choroidal and ciliary body melanomas. Acta Ophthalmol Scand. 2004 Octobre; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. Taux de survie avec mélanome uvéal aux États-Unis: 1973-1997. Ophtalmologie. 2003 Mai; 110(5): 962-5.

Format de citation suggéré: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Mélanome de l’iris: homme de 47 ans référé en 1997 pour une évaluation de la lésion de l’iris OS. EyeRounds.org . 21 février 2005; Disponible auprès de : http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

dernière mise à jour : 21-02-2005