47-vuotias mies viitattu vuonna 1997 iris leesiota os

Avinash Tantri, M. D., Wallace L. M. Alward, M. D. ja Thomas A. Weingeist, M. D., Ph. D.

21.helmikuuta 2005

Päävalitus: 47-vuotias mies, joka lähetettiin vuonna 1997 iiris-leesion OS: n arviointiin.

nykyisen sairauden historia: leesio OS havaittiin ensimmäisen kerran vuonna 1972. Potilas havaitsi lisääntynyttä pigmenttiä. Hänet arvioitiin vuonna 1997 Iowan yliopistossa, ja tämä vamma päätettiin katsoa. Vuonna 2004 oli pigmentoituneen värikalvoleesion hidas, etenevä kasvu. Muita silmävaivoja tai näköongelmia ei ole.

PMH / FH / POH: maksuihin perustumaton.

tentti

• parhaat korjatut näkötaajuudet: 20/20 OD ja OS
• oppilaat: normaali OD, Corektopia OS, ei RAPD
• CVF: täysi OU
• IOP: 17 mmHg OD ja 15 mmHg OS
• eom: täysi ou
• SLE: katso alla olevat kuvat
• SILMÄNPOHJA: normaali ou
• ekografia, jossa esiintyy Iirismassa, jonka enimmäispaksuus on 1, 07 mm ilman sädekehää.

Kuva 1: SLE Examination OS. Tumma pigmentoitunut vaurio ulottuu pupillin marginaalista kulmaan aiheuttaen corektopian. On epäsäännöllisyyttä, verisuonitus, ja nousu massa. On ectropion uvea. Tämä on aikaisempi kuva potilaasta kuva-arkistostamme. Vertaa tätä leesiota kuvassa 2 olevaan leesioon.

kuva 2: iiriksen melanooman Gonioskopia. A) Viiltolamppu näkymä iris melanooma. Iiriksen leesion Muoto, kuvio ja kasvu muuttuvat (vertaa kuvioon 1). B)iiriksen melanooman Gonioskopia, joka ilmaisee massan laajentamista perifeeriseen iirikseen, mutta ilman trabekkelikudoksen tunkeutumista.

kuva 3: Vartioalus. Rakolamppu valokuva engorged alus ruokinta silmänsisäinen melanooma (sentinel alus).

Kuva 4: iridosyklektomia oli perfomed poistaa iiris leesio.

Video, jossa näkyy iiriksen leesion poisto.

if video fails to load, download Video in Windows Media Format
Surgery performed by Wallace Alward, MD; Assisted by Thomas Weingeist, MD, PhD

Figure 5: SLE Photos OS after iridocyclectomy

kuva 6: hypotoninen Makulopatia. A) Iridosyklektomian jälkeen potilaalla oli leikkauksen jälkeinen hypotonia, joka johti suonikalvon effuusioihin ja näköhermon turvotukseen. Hypotoniseen makulopatiaan liittyi tilapäinen leikkauksen jälkeinen näöntarkkuuden heikkeneminen. B) silmänpaine nousi muutaman viikon aikana ja näköhermon turvotus ja hypotoninen makulopatia hävisivät 2-3 viikossa. Näöntarkkuus oli 20/20 kuukauden kuluttua leikkauksesta.

Kuva 7: Iris-melanooman patologia

	Low power näkymä melanoomaa sisältävästä poistetusta iiriskudoksesta.
	100x näkymä kasvaimesta, joka sisältää sekä melanooman että luomensoluja. Solut ovat invasiivisia, pigmentoituneita ja muodostavat pesiä.
	200x kasvaimen näkymä, käsitelty valkaisuaineella melaniinin poistamiseksi. Huomaa suuret, vakuolisoidut ytimet. Solurakenteessa näkyy atypia.
	Dia osoittaa, että kasvain ei tunkeudu kovakalvon läpi.

Keskustelu

Iris-melanooma

värikalvo on melko harvinainen melanooman ensisijainen sijainti. Sisällä uveal kudos, yleisimpiä paikkoja melanooma ovat (laskevassa järjestyksessä): suonikalvo, sädekehä, ja iiris. Iris-melanoomat muodostavat 3-12% uveal-melanoomista. Vuotuinen esiintyvyys on noin 1/miljoona.

riskitekijöitä ovat Valkoihoinen rotu ja vaalea iiriksen väri. Kyseenalaisia riskitekijöitä ovat neurofibromatoosi tyyppi 1 (NF-1) ja auringonvalolle altistuminen. Suurin osa iris melanoomat esiintyy huonompi puoli iiris, joka edelleen liittyy auringolle altistuminen.

potilaita esiintyy eri tavoin. Yleensä potilas tai silmälääkäri toteaa Iiriksessä kohdan, joka kasvaa ajan myötä. Harvinaisempia esittää merkkejä ja oireita ovat lisääntynyt silmänpohjan supistuminen, näön heikkeneminen, ja hyphema.

iiriksen melanoomissa esiintyy erilaisia kasvutapoja. Kaksi pääluokkaa ovat nodulaarinen tai diffuusi kasvutapa. ”Rengasmelanooma” on termi, jota käytetään kuvaamaan kasvainta, joka kasvaa iiriksen ympärillä pyöreässä muodossa. Nämä kasvaimet yleensä näyttää diffuusi kasvu kuvio. Iris melanoomat voidaan jakaa 3 histologiseen tyyppiin: Kara B, Epitelioidi ja sekoitettu. Kara B on yleisin tyyppi.

iiriksen melanoomissa voi esiintyä kohonnutta silmänpohjaa, vaikka suurimmalla osalla ei ole. Syyt lisääntynyt IOP ovat kiistanalaisia, mutta ovat seuraavat:

• kasvaimen aiheuttama Kulmahyökkäys
• pigmenttidispersio
• anatomisen kulman sulkeutuminen kasvaimen avulla (harvinainen)
• Neovaskularisaatio plakin sädehoidon jälkeen

kohonnut silmänpaine voidaan hoitaa paikallisesti tai suun kautta annettavilla lääkkeillä. Hoito iiris melanooma voi auttaa vähentämään IOP samoin. Suorittamalla argon laser trabeculoplasty (ALT) on kiistanalainen, koska se voi aiheuttaa dispersion kasvainsolujen. Jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet suorittaa ALT hyvin pois kasvain. Myös syklodestruktiiviset menettelyt ovat kiistanalaisia. Suodatusleikkaukset ovat vasta-aiheisia, koska niihin on liittynyt etäpesäkkeitä.

hyvänlaatuisen iiris Nevin erottaminen pahanlaatuisesta iiris melanoomasta voi olla vaikeaa. Useissa tutkimuksissa on pyritty selvittämään maligniteetin riskitekijöitä, joita ovat:

• Valokuvaustiedot kasvusta
• koko (>3mm diam X >1mm paksu)
• glaukooma ja/ tai pigmenttidispersio
• invaasio
• näkyvä verisuonisto
• Hyphema
• rengaskasvu

vaikka edellä mainitut riskitekijät viittaavatkin maligniteettiin, monia näistä piirteistä voi esiintyä joillakin iiris nevillä. Seuraavat voidaan nähdä iris nevi, ja ovat johtaneet enucleation joissakin tapauksissa:

• kasvu
• glaukooman tai pigmenttidispersio
• Ektropion Uvea
• Hypeema
• diffuusi tai nodulaarinen kasvu
• kovakalvon laajeneminen
• kulmainfektio
• Tapion tai renkaan esiintyminen
• verisuonisto
• kaihi

etäpesäke on epätavallinen iiriksen melanoomassa. Yleinen levinneisyysaste 10 vuoden kohdalla on 3-5%. Epitelioidikasvaimet osoittavat hieman korkeampi (7%), kun taas sekoitettu kasvaimet osoittavat korkein (11%). Tämä on toisin kuin suonikalvon melanoomat, jotka etäpesäkkeitä helpoimmin, jos epitelioidi.

iris-melanooman todellinen metastabiilisuus on todennäköisesti pienempi. Metastasoitunutta määrää dokumentoivissa tutkimuksissa on mukana vain potilaita, joilla on biopsia-vahvistettu kasvain. Monilla potilailla voi olla hitaasti kasvavia iris-melanoomia, joita luullaan neviksi tai joita ei tunnisteta lainkaan. Muilla potilailla on hitaasti kasvavia vaurioita, joiden uskotaan olevan iiris melanoomat, mutta seurataan pitkällä aikavälillä ja koskaan tehdään biopsia. Siksi on todennäköistä, että edellä mainitut tutkimukset valitsevat aggressiivisimmat kasvaimet.

iris-melanooman metastaattinen esiintymistiheys on pienempi kuin sädekehämelanooman ja paljon pienempi kuin suonikalvoston melanooman. Kun etäpesäkkeitä esiintyy, maksa ja keuhkot ovat yleisimmät paikat.

tutkimuksissa on pyritty tunnistamaan etäpesäkkeiden riskitekijöitä:

• Sekakasvain tai epitelioidikasvain
• Invaasiokasvain
• silmänpaineen suureneminen
• Glaukoomaleikkaukset

diagnoosi voi olla vaikea aggressiivisten piirteiden vuoksi, jotka voivat toisinaan olla hyvänlaatuisen Nevin aiheuttamia. Seuraavat ovat diagnostisia vaihtoehtoja:

• seuraa leesiota ajan mittaan valokuvilla (best)
• Ultraäänibiomikroskopia
• ohuen neulan aspiraatio (FNA) – turvallinen, mutta väärät negatiivit
• Excisional biopsia
• enukleaatio

enukleaatio voi olla katsotaan silmissä, joilla on huono näkö. Yksi esimerkki on silmä, jolla on hankala SILMÄNPOISTO. FNA: han ei liity lisääntynyttä etäpesäkkeiden riskiä. Kuitenkin, kasvain koostuu sekä luovi ja melanooman soluja, FNA voi poimia vain luomi soluja. Lisäksi pienessä, hitaasti kasvavassa kasvaimessa, joka on kaukana kulmasta, FNA ei välttämättä vaihda johtoa. Excisional biopsia voidaan harkita pienempiä vaurioita.

on tärkeää ottaa huomioon, että ilmeinen värikalvomelanooma voi olla yksinkertaisesti suonikalvon tai sädekehämelanooman jatke. Ultraäänibiomikroskopia voi olla erityisen hyödyllistä tämän tutkimisessa.

muita alla lueteltuja diagnostisia menetelmiä käytetään harvemmin.

• infrapuna-transilluminaatio
• Fluoreseiinin angiografia

iris-melanoomien hoitovaihtoehtoja ovat:

• Observation
• Excision
• Enukleation
• plakin sädehoito

plakin sädehoito on uusin hoito iiriksen melanoomaan. Iiriksen melanooman anteriorisen sijainnin vuoksi sädehoidon aiheuttama retinopatia ei ole hoidon jälkeen yleistä. Kaihi ja iriitti ovat sädehoidon yleisimmät haittavaikutukset.

potilaamme päätti käydä iridosyklektomiassa (katso video) melanooman poistamiseksi kokonaan. Potilas on tutkittava uusiutumisen varalta ja hänelle on tehtävä vuosittainen maksan toimintakokeiden ja rintakehän röntgenkuvausten seuranta.

diagnoosi: Iris-melanooma

epidemiologia vuotuinen ilmaantuvuus 1/ 1,000,000 3-12% uveaaliset melanoomat riskitekijät: valkoihoinen; vaalea värikalvon väri; NF-1; auringonvalo keskimääräinen alkamisikä: 40-50-vuotias sijainti: Iiriksen huonompi puolisko etäpesäkkeiden riskitekijät Sekakasvain tai epitelioidikasvain invaasio (kulma tai trans-kovakalvo) SILMÄNPAINETAUTILEIKKAUS Glaukoomaleikkaus Yleinen: 3-5% epitelioidi: 7% sekoitettu: 11%

maligniteetin merkit Valokuvadokumentaatio kasvusta koko (>3mm diam X >1mm paksu) glaukooma ja/ tai pigmenttidispersio invaasio näkyvä verisuonitus Hyphema tapiokakasvustot

oireet silmän Spottikasvu silmänpaineen kohoaminen näön heikkeneminen Hypeema

hoito seuraa leesiota ajan mittaan valokuvin (best) FNA – safe, but reports of false negatives Excisional biopsy Enucleation Observation Excision Enucleation Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

• Iris nevus
• Melanoma
• Choroidal or ciliary body melanoma
• Iris cyst
• Hemangioma
• Metastatic CA
• ICE syndromes
• Iris FB