Melanoma de iris

Varón de 47 años remitido en 1997 para evaluación de la lesión del iris OS

Avinash Tantri, M. D., Wallace L. M. Alward, M. D. y Thomas A. Weingeist, M. D., Ph.D.

21 de febrero de 2005

Queja principal: varón de 47 años remitido en 1997 para evaluación de la SG de la lesión del iris.

Antecedentes de Enfermedad Actual: La lesión de SG se detectó por primera vez en 1972. El paciente notó un aumento de la pigmentación. Fue evaluado en 1997 en la Universidad de Iowa, y se decidió observar esta lesión. En 2004 hubo un crecimiento lento y progresivo de una lesión pigmentada del iris en la SG. No hay otras quejas oculares o problemas visuales.

PMH/FH / POH: No contributivo.

EXAMEN

  • Mejor corrección de las acuidades visuales: DO y OS 20/20
  • Alumnos: DO normal, OS Corectopia, sin RAPD
  • CVF: OU completa
  • PIO: DO de 17 mmHg y OS de 15 mmHg
  • MOE: Unidad organizativa completa
  • LES: Ver fotos a continuación
  • Fondo de ojo: Unidad organizativa normal
  • Ecografía que destaca por una masa del iris con un grosor máximo de 1,07 mm sin compromiso del cuerpo ciliar.

Figura 1: Examen de LES SG. Lesión de pigmentación oscura que se extiende desde el margen de la pupila hasta el ángulo que causa corectopía. Hay irregularidad, vascularización y elevación de la masa. Hay ectropión uvea. Esta es una foto anterior del paciente de nuestro archivo fotográfico. Compare esta lesión con la de la Figura 2.

Melanoma del Iris

Figura 2: Gonioscopia de Melanoma de Iris. A) Vista con lámpara de hendidura del melanoma del iris. Ahora hay un cambio en la forma, el patrón y el crecimiento de la lesión del iris (comparar con la Figura 1). B) Gonioscopia de melanoma del iris que denota extensión de masa al iris periférico, pero sin invasión de la malla trabecular.

gonioscopia de melanoma del iris

Figura 3: Nave centinela. Fotografía con lámpara de hendidura del vaso hinchado que alimenta el melanoma intraocular (vaso centinela).

Buque centinela

Figura 4: Se realizó una iridociclectomía para extirpar la lesión del iris.

Video que muestra la extirpación de la lesión del iris.

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Cirugía realizada por Wallace Alward, MD; Asistida por Thomas Weingeist, MD, PhD

Figura 5: SLE Photos OS después de iridociclectomía
Defecto del Iris Defecto del Iris

Figura 6: Maculopatía hipotónica. A) Después de la iridociclectomía, el paciente tenía hipotonía postoperatoria que resultó en derrames coroideos e hinchazón del nervio óptico. La maculopatía hipotónica se asoció con una disminución temporal de la agudeza visual en el postoperatorio. B) La presión intraocular aumentó en unas pocas semanas y la hinchazón del nervio óptico y la maculopatía hipotónica se resolvieron en 2-3 semanas. La agudeza visual fue de 20/20 al mes siguiente a la cirugía.

Maculopatía Hipotónica

Figura 7: Patología del Melanoma del Iris
Patología Vista de baja potencia del tejido del iris extirpado que contiene melanoma.
Patología del Melanoma del Iris Vista de 100 VECES del tumor que contiene células de melanoma y nevus. Las células son invasivas, pigmentadas y forman nidos.
Patología del Melanoma del Iris 200X vista del tumor, procesada con lejía para eliminar la melanina. Note núcleos grandes, vacuolados. La estructura celular muestra atipia.
Patología del Melanoma del Iris Lámina que muestra que el tumor no invade a través de la esclerótica.

Discusión

Melanoma del iris

El iris es un lugar primario poco frecuente para el melanoma. Dentro del tejido uveal, las ubicaciones más comunes de melanoma son (en orden descendente): coroides, cuerpo ciliar e iris. Los melanomas del iris comprenden de 3 a 12% de los melanomas uveales. La incidencia anual es de aproximadamente 1 / millón.

Los factores de riesgo incluyen la raza caucásica y el color claro del iris. Los factores de riesgo cuestionables incluyen la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) y la exposición a la luz solar. La gran mayoría de los melanomas del iris se presentan en la mitad inferior del iris, lo que implica aún más la exposición al sol.

Los pacientes se presentan de diversas maneras. Por lo general, el paciente o el oftalmólogo observa una mancha en el iris que crece con el tiempo. Los signos y síntomas menos comunes incluyen aumento de la PIO, disminución de la visión e hifema.

Los melanomas de iris muestran una variedad de patrones de crecimiento. Dos categorías principales incluyen patrones de crecimiento nodular o difuso. «Melanoma anular» es un término que se usa para describir un tumor que crece alrededor del iris en forma circular. Estos tumores generalmente muestran el patrón de crecimiento difuso. Los melanomas del iris se pueden dividir en 3 tipos histológicos: Huso B, Epitelioide y Mixto. El eje B es el tipo más común.

Los melanomas del iris se pueden presentar con PIO elevada, aunque la mayoría no. Las causas del aumento de la PIO son controvertidas, pero incluyen las siguientes:

  • Invasión de ángulo por tumor
  • Dispersión de pigmento
  • Cierre de ángulo anatómico por tumor (raro)
  • Neovascularización después de radioterapia con placa

La PIO elevada se puede tratar con medicamentos tópicos u orales. El tratamiento del melanoma del iris también puede ayudar a reducir la PIO. La realización de trabeculoplastia con láser de argón (ALT) es controvertida, ya que podría causar dispersión de células tumorales. Algunos autores han sugerido realizar ALT bien lejos del tumor. Los procedimientos ciclodestructivos también son controvertidos. Las cirugías de filtración están contraindicadas, ya que se han asociado con metástasis.

Diferenciar los nevos benignos del iris de los melanomas malignos del iris puede ser difícil. Múltiples estudios han tratado de aclarar los factores de riesgo de malignidad, que incluyen:

  • Documentación fotográfica del crecimiento
  • Tamaño (>3 mm de diámetro X >1 mm de espesor)
  • Glaucoma y/ o dispersión de pigmentos
  • Invasión
  • Vascularización prominente
  • Hifema
  • Crecimiento de anillo

Sin embargo, aunque los factores de riesgo anteriores sugieren malignidad, muchas de las características pueden observarse en algunos nevos del iris. Se puede observar lo siguiente en iris nevi, y en algunos casos han llevado a la enucleación:

  • Crecimiento
  • el Glaucoma o la dispersión del pigmento
  • Ectropión Úvea
  • Hifema
  • Difusa o Nodular crecimiento
  • Trans-escleral participación
  • Ángulo de participación
  • Tapioca o Anillo de aspecto
  • Vascularización
  • Catarata

La metástasis es inusual en el melanoma de iris. La tasa global de propagación a los 10 años es del 3 al 5%. Los tumores epitelioides muestran una tasa ligeramente mayor (7%), mientras que los tumores mixtos muestran la tasa más alta (11%). Esto contrasta con los melanomas coroideos, que metastatizan más fácilmente si son epitelioides.

La tasa de metástasis verdadera para el melanoma del iris es probablemente más baja. Los estudios que documentan la tasa de metástasis solo incluyen pacientes con tumores confirmados por biopsia. Muchos pacientes pueden tener melanomas de iris de crecimiento lento que se confunden con nevos o que no se reconocen en absoluto. Otros pacientes tienen lesiones de crecimiento lento que se cree que son melanomas del iris, pero se les hace un seguimiento a largo plazo y nunca se someten a una biopsia. Por lo tanto, es probable que los estudios anteriores seleccionen los tumores más agresivos.

La tasa metastásica de melanoma del iris es más baja que el melanoma del cuerpo ciliar y mucho más baja que el melanoma coroideo. Cuando se producen metástasis, los sitios más comunes son el hígado y los pulmones.

Los estudios han buscado identificar factores de riesgo de metástasis:

  • Tumor mixto o epitelioide
  • Invasión (ángulo o escleral)
  • Aumento de la PIO
  • Cirugías de glaucoma

El diagnóstico puede ser difícil debido a las características agresivas que ocasionalmente pueden demostrarse con nevos benignos. Las siguientes son opciones de diagnóstico:

  • Siga la lesión a lo largo del tiempo con fotos (mejor)
  • Biomicroscopia de ultrasonido
  • Aspiración con aguja fina (FNA) segura, pero informes de falsos negativos
  • Biopsia por escisión
  • Enucleación

Enucleación podría considerarse en ojos con visión deficiente. Un ejemplo es un ojo con elevación intratable de la PIO. La AAF no se relaciona con un aumento del riesgo de metástasis. Sin embargo, en un tumor compuesto de células de nevo y melanoma, la AAF puede recoger solo células de nevo. Además, en un tumor pequeño y de crecimiento lento distante del ángulo, es posible que el AAF no cambie el manejo. Se puede considerar la biopsia por escisión para lesiones más pequeñas.

Es importante considerar que un melanoma aparente del iris puede ser simplemente una extensión de un melanoma coroideo o de cuerpo ciliar. La biomicroscopia de ultrasonido puede ser particularmente útil para investigar esto.

Otras modalidades de diagnóstico enumeradas a continuación se utilizan con menos frecuencia.

  • Transiluminación infrarroja
  • Angiografía con fluoresceína

Las opciones de tratamiento para los melanomas del iris incluyen:

  • Observación
  • Escisión
  • Enucleación
  • Radioterapia con placa

La radioterapia con placa es el tratamiento más nuevo para el melanoma del iris. Debido a la ubicación anterior del melanoma del iris, la retinopatía por radiación no es común después del tratamiento. Las cataratas y la iritis son las reacciones adversas más comunes de la radioterapia.

Nuestro paciente decidió someterse a una iridociclectomía (ver video) para extirpar el melanoma por completo. El paciente debe ser examinado para detectar recidivas y someterse a un control anual de las pruebas de función hepática y radiografías de tórax.

Diagnóstico: Melanoma del Iris

EPIDEMIOLOGÍA

  • Incidencia anual 1/ 1,000,000
  • 3-12% de melanomas uveales
  • Factores de riesgo: caucásico; color de iris claro; NF-1; luz solar
  • Edad promedio de aparición: 40-50 años
  • Ubicación: Mitad inferior del iris

Factores de riesgo de metástasis

  • Tumor mixto o epitelioide
  • Invasión (ángulo o escleral)
  • PIO aumentada
  • Cirugías de glaucoma
  • General: 3-5%
  • Epitelioide: 7%
  • Mixto: 11%

SIGNOS DE MALIGNIDAD

  • Documentación fotográfica del crecimiento
  • Tamaño (>3 mm de diámetro X >1 mm de espesor)
  • Glaucoma y/ o dispersión de pigmentos
  • Invasión
  • Vascularización prominente
  • Hifema
  • Crecimiento de Tapioca o Anillo

SÍNTOMAS

  • Crece un punto en el ojo
  • Aumento de la PIO
  • Disminución de la visión
  • Hifema

TRATAMIENTO

  • Seguir la lesión a lo largo del tiempo con fotos (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Melanoma de Iris en un paciente con neurofibromatosis. Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Dec; 45 (3): 231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius H. Malignant melanoma of the uvea in Iceland 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 Aug; 63 (4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Melanomas de iris. Am J Ophthalmol. 1985 Jun 15;99 (6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. Factores pronósticos de supervivencia después de la enucleación de melanomas coroideos y de cuerpo ciliar. Acta Oftalmol Scand. 2004 Oct; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. Survival rates with uveal melanoma in the United States: 1973-1997. Oftalmología. 2003 May; 110 (5): 962-5.

Formato de cita sugerido: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Melanoma del iris: varón de 47 años remitido en 1997 para evaluación de la SG de la lesión del iris. EyeRounds.org. 21 de febrero de 2005; Disponible en: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

última actualización: 02-21-2005