Irismelanom

47-jähriger Mann, der 1997 zur Beurteilung der Irisläsion überwiesen wurde OS

Avinash Tantri, M.D., Wallace L. M. Alward, M.D. und Thomas A. Weingeist, M.D., Ph.D.

21. Februar 2005

Hauptbeschwerde: 47-jähriger Mann, der 1997 zur Beurteilung der Irisläsion OS überwiesen wurde.

Geschichte der gegenwärtigen Krankheit: Läsion OS wurde erstmals 1972 bemerkt. Der Patient bemerkte eine erhöhte Pigmentierung. Er wurde 1997 an der University of Iowa evaluiert, und es wurde beschlossen, diesen Film zu sehen. Im Jahr 2004 kam es zu einem langsamen, fortschreitenden Wachstum einer pigmentierten Irisläsion. Es gibt keine anderen Augenbeschwerden oder Sehprobleme.

PMH/FH/POH: Beitragsunabhängig.

PRÜFUNG

  • Beste korrigierte Sehschärfe: 20/20 OD und OS
  • Schüler: Normale OD, Korektopie OS, keine RAPD
  • CVF: Volle OU
  • IOP: 17 mmHg OD und 15 mmHg OS
  • EOM: Voll OU
  • SLE: Siehe Fotos unten
  • Fundus: Normal OU
  • Echographie bemerkenswert für eine Irismasse mit einer maximalen Dicke von 1,07 mm ohne Ziliarkörperbeteiligung.

Abbildung 1: SLE Prüfung OS. Dunkel pigmentierte Läsion, die sich vom Pupillenrand bis zum Winkel erstreckt, der eine Korektopie verursacht. Es gibt Unregelmäßigkeit, Vaskularität und Erhöhung der Masse. Es gibt Ektropium uvea. Dies ist ein früheres Foto des Patienten aus unserem Fotoarchiv. Vergleichen Sie diese Läsion mit der in Abbildung 2.

 Iris Melanom

Abbildung 2: Gonioskopie des Irismelanoms. A) Spaltlampenansicht des Iris-Melanoms. Die Form, das Muster und das Wachstum der Irisläsion ändern sich nun (siehe Abbildung 1). B) Gonioskopie des Irismelanoms, die eine Massenerweiterung der peripheren Iris bezeichnet, jedoch ohne Invasion des Trabekelnetzwerks.

 gonioskopie des Iris-Melanoms

Abbildung 3: Sentinel-Schiff. Spaltlampenfoto eines verstopften Gefäßes, das das intraokulare Melanom (Sentinel-Gefäß) versorgt.

 Sentinel-Schiff

Abbildung 4: Eine Iridozyklektomie wurde durchgeführt, um die Irisläsion zu entfernen.

Video zeigt die Entfernung der Irisläsion.

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Operation durchgeführt von Wallace Alward, MD; Unterstützt von Thomas Weingeist, MD, PhD

Abbildung 5: SLE-Fotos OS nach Iridozyklektomie
 Iris-Defekt  Iris-Defekt

Abbildung 6: Hypotone Makulopathie. A) Nach der Iridozyklektomie hatte der Patient eine postoperative Hypotonie, die zu Aderhautergüssen und Schwellungen des Sehnervs führte. Hypotone Makulopathie war mit einem vorübergehenden postoperativen Abfall der Sehschärfe verbunden. B) Der Augeninnendruck stieg über einige Wochen an und die Schwellung des Sehnervs und die hypotone Makulopathie verschwanden innerhalb von 2-3 Wochen. Die Sehschärfe betrug einen Monat nach der Operation 20/20.

 Hypotone Makulopathie

Abbildung 7: Pathologie des Irismelanoms
 Pathologie Low-Power-Ansicht von exzidiertem Irisgewebe mit Melanom.
 Pathologie des Irismelanoms 100X Ansicht des Tumors, der sowohl Melanom- als auch Nävuszellen enthält. Zellen sind invasiv, pigmentiert und bilden Nester.
 Pathologie des Irismelanoms 200X Ansicht des Tumors, verarbeitet mit Bleichmittel, um Melanin zu entfernen. Beachten Sie große, vakuolisierte Kerne. Zellstruktur zeigt Atypie.
 Pathologie des Irismelanoms Folie, die zeigt, dass der Tumor nicht durch die Sklera eindringt.

Diskussion

Irismelanom

Die Iris ist ein seltener primärer Ort für Melanome. Innerhalb des Uvealgewebes sind die häufigsten Stellen für Melanome (in absteigender Reihenfolge): Aderhaut, Ziliarkörper und Iris. Irismelanome machen 3-12% der Uvealmelanome aus. Die jährliche Inzidenz beträgt ungefähr 1 / Million.

Risikofaktoren sind kaukasische Rasse und helle Irisfarbe. Fragwürdige Risikofaktoren sind Neurofibromatose Typ 1 (NF-1) und Sonneneinstrahlung. Die große Mehrheit der Irismelanome tritt auf der unteren Hälfte der Iris auf, was die Sonnenexposition weiter impliziert.

Patienten präsentieren sich auf vielfältige Weise. Normalerweise bemerkt der Patient oder Augenarzt einen Fleck auf der Iris, der mit der Zeit wächst. Weniger häufige Anzeichen und Symptome sind erhöhter Augeninnendruck, vermindertes Sehvermögen und Hyphem.

Irismelanome zeigen eine Vielzahl von Wachstumsmustern. Zwei Hauptkategorien umfassen knotige oder diffuse Wachstumsmuster. „Ringmelanom“ ist ein Begriff, der verwendet wird, um einen Tumor zu beschreiben, der kreisförmig um die Iris wächst. Diese Tumoren zeigen normalerweise das diffuse Wachstumsmuster. Irismelanome können in 3 histologische Typen unterteilt werden: Spindel B, Epitheloid und gemischt. Spindel B ist der häufigste Typ.

Irismelanome können mit erhöhtem Augeninnendruck auftreten, obwohl die Mehrheit dies nicht tut. Ursachen für erhöhten Augeninnendruck sind umstritten, umfassen jedoch Folgendes:

  • Winkelinvasion durch Tumor
  • Pigmentdispersion
  • Anatomischer Winkelverschluss durch Tumor (selten)
  • Neovaskularisation nach Plaque-Strahlentherapie

Erhöhter Augeninnendruck kann durch topische oder orale Medikamente behandelt werden. Die Behandlung des Iris-Melanoms kann auch dazu beitragen, den Augeninnendruck zu senken. Die Durchführung der Argon-Laser-Trabekuloplastik (ALT) ist umstritten, da sie zu einer Streuung der Tumorzellen führen kann. Einige Autoren haben vorgeschlagen, ALT weit weg vom Tumor durchzuführen. Zyklodestruktive Verfahren sind ebenfalls umstritten. Filtrationsoperationen sind kontraindiziert, da sie mit Metastasen in Verbindung gebracht wurden.

Es kann schwierig sein, gutartige Irisnävi von malignen Irismelanomen zu unterscheiden. Mehrere Studien haben versucht, Risikofaktoren für Malignität zu klären, darunter:

  • Fotografische Dokumentation des Wachstums
  • Größe (> 3 mm Durchmesser X > 1 mm Dicke)
  • Glaukom und / oder Pigmentdispersion
  • Invasion
  • Prominente Vaskularität
  • Hyphema
  • Ringwachstum

Obwohl die oben genannten Risikofaktoren auf eine Malignität hindeuten, können viele der Merkmale bei einigen Irisnävi auftreten. Folgendes kann bei Irisnävi beobachtet werden und hat in einigen Fällen zu einer Enukleation geführt:

  • Wachstum
  • Glaukom oder Pigmentdispersion
  • Ektropium Uvea
  • Hyphem
  • Diffuses oder knotiges Wachstum
  • Trans-sklerale Beteiligung
  • Winkelbeteiligung
  • Tapioka- oder Ringaussehen
  • Vaskularität
  • Katarakt

Metastasen sind beim Irismelanom ungewöhnlich. Die Gesamtverbreitungsrate nach 10 Jahren beträgt 3-5%. Epitheloide Tumoren weisen eine etwas höhere Rate auf (7%), während gemischte Tumoren die höchste Rate aufweisen (11%). Dies steht im Gegensatz zu Aderhautmelanomen, die am leichtesten metastasieren, wenn sie epithelioid sind.

Die wahre Metastasierungsrate für Irismelanome ist wahrscheinlich niedriger. Studien, die die Metastasierungsrate dokumentieren, umfassen nur Patienten mit biopsiebestätigten Tumoren. Viele Patienten haben möglicherweise langsam wachsende Irismelanome, die fälschlicherweise für Nävi gehalten oder überhaupt nicht erkannt werden. Andere Patienten haben langsam wachsende Läsionen, von denen angenommen wird, dass sie Irismelanome sind, die jedoch langfristig beobachtet werden und niemals einer Biopsie unterzogen werden. Daher ist es wahrscheinlich, dass die obigen Studien für die aggressivsten Tumoren auswählen.

Die Metastasierungsrate bei Irismelanomen ist niedriger als bei Ziliarkörpermelanomen und viel niedriger als bei Aderhautmelanomen. Wenn Metastasen auftreten, sind Leber und Lunge die häufigsten Stellen.

Studien haben versucht, Risikofaktoren für Metastasen zu identifizieren:

  • Gemischter oder epithelioider Tumor
  • Invasion (Winkel- oder Trans-skleral)
  • Erhöhter Augeninnendruck
  • Glaukomoperationen

Die Diagnose kann aufgrund aggressiver Merkmale schwierig sein, die gelegentlich durch gutartige Nävi nachgewiesen werden können. Die folgenden Diagnosemöglichkeiten stehen zur Verfügung:

  • Läsion im Zeitverlauf mit Fotos verfolgen (am besten)
  • Ultraschall–Biomikroskopie
  • Feinnadelaspiration (FNA) – sicher, aber Berichte über falsch negative
  • Exzisionsbiopsie
  • Enukleation

Enukleation könnte in Betracht gezogen werden in Augen mit schlechter Sicht. Ein Beispiel ist ein Auge mit hartnäckigem IOP-Anstieg. FNA ist nicht mit einem erhöhten Metastasierungsrisiko verbunden. In einem Tumor, der sowohl aus Nävus- als auch aus Melanomzellen besteht, kann die FNA jedoch nur Nävuszellen aufnehmen. Darüber hinaus kann FNA in einem kleinen, langsam wachsenden Tumor, der vom Winkel entfernt ist, das Management nicht ändern. Bei kleineren Läsionen kann eine Exzisionsbiopsie in Betracht gezogen werden.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass ein scheinbares Irismelanom einfach eine Erweiterung eines Aderhaut- oder Ziliarkörpermelanoms sein kann. Ultraschall-Biomikroskopie kann besonders nützlich sein, um dies zu untersuchen.

Andere unten aufgeführte Diagnosemodalitäten werden seltener verwendet.

  • Infrarot-Durchleuchtung
  • Fluoreszeinangiographie

Behandlungsmöglichkeiten für Irismelanome umfassen:

  • Beobachtung
  • Exzision
  • Enukleation
  • Plaque-Strahlentherapie

Plaque-Strahlentherapie ist die neueste Behandlung für Iris Melanom. Aufgrund der vorderen Lage des Irismelanoms ist eine Strahlenretinopathie nach der Behandlung nicht häufig. Katarakt und Iritis sind die häufigsten Nebenwirkungen der Strahlentherapie.

Unser Patient entschied sich für eine Iridozyklektomie (siehe Video), um das Melanom vollständig zu entfernen. Der Patient sollte auf Rezidive untersucht werden und sich einer jährlichen Überwachung von Leberfunktionstests und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs unterziehen.

Diagnose: Irismelanom

EPIDEMIOLOGIE

  • Jährliche Inzidenz 1/ 1,000,000
  • 3-12% von Uveal Melanomen
  • Risikofaktoren: Kaukasier; helle Irisfarbe; NF-1; Sonnenlicht
  • Durchschnittsalter des Auftretens: 40-50 Jahre alt
  • Ort: Untere Hälfte der Iris

Risikofaktoren für Metastasen

  • Gemischter oder epithelioider Tumor
  • Invasion (Winkel- oder Trans-skleral)
  • Erhöhter Augeninnendruck
  • Glaukomoperationen
  • Insgesamt: 3-5%
  • Epitheloid: 7%
  • Gemischt: 11%

ANZEICHEN VON MALIGNITÄT

  • Fotodokumentation des Wachstums
  • Größe (> 3 mm Durchmesser X > 1 mm Dicke)
  • Glaukom und / oder Pigmentdispersion
  • Invasion
  • Prominente Vaskularität
  • Hyphema
  • Tapioka- oder Ringwachstum

SYMPTOME

  • Fleck am Auge wächst
  • Erhöhter Augeninnendruck
  • Vermindertes Sehvermögen
  • Hyphema

BEHANDLUNG

  • Folgen läsion über zeit mit fotos (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Irismelanom bei einem Patienten mit Neurofibromatose. In: Surv Ophthalmol. 2000 Nov-Dez;45(3):231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius H. Malignes Melanom der Uvea in Island 1955-1979. Acta Ophthalmol (Copenh). 1985 August;63(4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Iris Melanome. In: Am J Ophthalmol. 15. Juni 1985;99(6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. Prognostische Faktoren für das Überleben nach Enukleation für Aderhaut- und Ziliarkörpermelanome. In: Acta Ophthalmol Scand. 2004 Oktober;82(5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham A. Überlebensraten mit uveal Melanom in den Vereinigten Staaten: 1973-1997. Augenheilkunde. 2003 Mai;110(5):962-5.

Vorgeschlagenes Zitierformat: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Irismelanom: 47-jähriger Mann, der 1997 zur Beurteilung des Irisläsions-OS überwiesen wurde. EyeRounds.org . Februar 21, 2005; Verfügbar von: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

zuletzt aktualisiert: 21.02.2005