melanom duhovky

47letý muž uvedený v roce 1997 pro hodnocení léze duhovky OS

Avinash Tantri, MD, Wallace L. M. Alward, MD a Thomas A.Weingeist, MD, Ph.D.

21. února 2005

hlavní stížnost: 47letý muž uvedený v roce 1997 pro hodnocení léze duhovky OS.

historie současné nemoci: léze OS byla poprvé zaznamenána v roce 1972. Pacient zaznamenal zvýšenou pigmentaci. Byl hodnocen v roce 1997 na univerzitě v Iowě a bylo rozhodnuto sledovat tuto lézi. V roce 2004 došlo k pomalému progresivnímu růstu pigmentované léze duhovky. Neexistují žádné další oční stížnosti nebo zrakové problémy.

PMH / FH / POH: nepříspěvkové.

zkouška

  • nejlépe korigované vizuální aspekty: 20/20 od a OS
  • žáci: normální od, Corectopia OS, no RAPD
  • CVF: plné OU
  • IOP: 17 mmHg OD A 15 mmHg OS
  • EOM: plné OU
  • SLE: viz fotografie níže
  • fundus: normální ou
  • echografie pozoruhodná pro hmotu duhovky s maximální tloušťkou 1,07 mm bez postižení ciliárního těla.

figura 1: SLE vyšetření OS. Tmavě pigmentovaná léze sahající od okraje zornice k úhlu způsobujícímu korektopii. Existuje nepravidelnost, vaskularita a zvýšení hmotnosti. Existuje ektropion uvea. Toto je starší fotografie pacienta z našeho fotoarchivu. Porovnejte tuto lézi s lézí na obrázku 2.

melanom duhovky

Obrázek 2: gonioskopie melanomu duhovky. A) pohled štěrbinové lampy na melanom duhovky. Nyní dochází ke změně tvaru, vzoru a růstu léze duhovky (ve srovnání s obrázkem 1). B) gonioskopie melanomu duhovky označující masové rozšíření na periferní duhovku, ale bez invaze trabekulární sítě.

gonioskopie melanomu duhovky

obrázek 3: sentinelová nádoba. Štěrbinová lampa fotografie hltané cévy, která krmí nitrooční melanom (sentinelová nádoba).

sentinelové plavidlo

obrázek 4: byla provedena iridocyklektomie k odstranění léze duhovky.

Video ukazující odstranění léze duhovky.

pokud se video nezdaří načíst, stáhněte si Video ve formátu Windows Media
chirurgie provedená Wallace Alward, MD; asistovaný Thomasem Weingeistem, MD, PhD

obrázek 5: SLE Photos OS po iridocyklektomii
defekt duhovky defekt duhovky

obrázek 6: hypotonní makulopatie. A) po iridocyklektomii měl pacient pooperační hypotonii, která vedla k choroidálním výpotkům a otoku optického nervu. Hypotonní makulopatie byla spojena s dočasným pooperačním poklesem zrakové ostrosti. B) nitrooční tlak se během několika týdnů zvýšil a otok zrakového nervu a hypotonní makulopatie ustoupily během 2-3 týdnů. Zraková ostrost byla 20/20 v jednom měsíci po operaci.

hypotonní makulopatie

Obrázek 7: patologie melanomu duhovky
patologie pohled na vyříznutou tkáň duhovky obsahující melanom s nízkým výkonem.
patologie melanomu duhovky 100X pohled na nádor obsahující melanom i nevusové buňky. Buňky jsou invazivní, pigmentované a tvoří hnízda.
patologie melanomu duhovky 200X pohled na nádor, zpracovaný bělidlem k odstranění melaninu. Všimněte si velkých vakuolovaných jader. Buněčná struktura vykazuje atypii.
patologie melanomu duhovky snímek, který ukazuje, že nádor neinvazuje sklérou.

diskuse

melanom duhovky

duhovka je neobvyklé primární umístění melanomu. V uveální tkáni jsou nejčastějšími místy melanomu (v sestupném pořadí): choroid, ciliární tělo a duhovka. Melanomy duhovky obsahují 3-12% uveálních melanomů. Roční výskyt je přibližně 1 / milion.

rizikové faktory zahrnují kavkazskou rasu a světlou barvu duhovky. Mezi sporné rizikové faktory patří neurofibromatóza typu 1 (NF-1) a expozice slunečnímu záření. Velká většina melanomů duhovky se vyskytuje na spodní polovině duhovky, což dále implikuje vystavení slunci.

pacienti jsou přítomni různými způsoby. Obvykle pacient nebo oftalmolog zaznamená místo na duhovce, které v průběhu času roste. Méně časté příznaky a symptomy zahrnují zvýšený IOP, snížené vidění a hyphém.

melanomy duhovky vykazují různé růstové vzorce. Dvě hlavní kategorie zahrnují nodulární nebo difúzní růstové vzorce. „Kruhový melanom“ je termín používaný k popisu nádoru, který roste kolem duhovky v kruhovém tvaru. Tyto nádory obvykle vykazují difúzní růstový vzorec. Melanomy duhovky lze rozdělit do 3 histologických typů: vřeteno B, epiteloidní a smíšené. Vřeteno B je nejběžnějším typem.

melanomy duhovky se mohou vyskytovat se zvýšeným IOP, i když většina ne. Příčiny zvýšeného IOP jsou kontroverzní, ale zahrnují následující:

  • úhlová invaze nádorem
  • pigmentová disperze
  • anatomické uzavření úhlu nádorem (vzácné)
  • neovaskularizace po radioterapii plaků

zvýšený IOP lze léčit lokálními nebo perorálními léky. Léčba melanomu duhovky může také pomoci snížit IOP. Provedení argonové laserové trabekuloplastiky (ALT) je kontroverzní, protože by mohlo způsobit disperzi nádorových buněk. Někteří autoři navrhli provést ALT dobře od nádoru. Cyklodestruktivní postupy jsou také kontroverzní. Filtrační operace jsou kontraindikovány, protože byly spojeny s metastázami.

rozlišení benigních duhovkových nevi od maligních melanomů duhovky může být obtížné. Několik studií se snažilo objasnit rizikové faktory malignity, které zahrnují:

  • fotografická dokumentace růstu
  • Velikost (>3mm diam X >1mm tloušťka)
  • glaukom a/ nebo pigmentová disperze
  • invaze
  • prominentní vaskularita
  • Hyphema
  • růst prstence

nicméně, i když výše uvedené riziko faktory naznačují malignitu, mnoho funkcí může být vidět v některých duhovkových nevi. U iris nevi lze pozorovat následující a v některých případech vedly k enukleaci:

  • růst
  • glaukom nebo pigmentová disperze
  • ektropion Uvea
  • Hyphema
  • difuzní nebo nodulární růst
  • trans-sklerální postižení
  • Úhlové postižení
  • vzhled tapioky nebo prstence
  • vaskularita
  • katarakta

metastázy jsou neobvyklé u melanomu duhovky. Celková míra šíření po 10 letech je 3-5%. Epiteloidní nádory vykazují mírně vyšší míru (7%), zatímco smíšené nádory vykazují nejvyšší míru (11%). To je na rozdíl od choroidálních melanomů, které metastázují nejsnadněji, pokud jsou epiteloidní.

skutečná metastatická rychlost melanomu duhovky je pravděpodobně nižší. Studie dokumentující metastazující rychlost zahrnují pouze pacienty s nádory potvrzenými biopsií. Mnoho pacientů může mít pomalu rostoucí melanomy duhovky, které jsou mylně považovány za nevi nebo vůbec nejsou rozpoznány. Jiní pacienti mají pomalu rostoucí léze, které jsou považovány za melanomy duhovky, ale jsou sledovány dlouhodobě a nikdy nepodléhají biopsii. Proto je pravděpodobné, že výše uvedené studie vybírají pro nejagresivnější nádory.

metastatická rychlost melanomu duhovky je nižší než melanom ciliárního těla a mnohem nižší než choroidální melanom. Když se objeví metastázy, játra a plíce jsou nejčastějšími místy.

studie se snažily identifikovat rizikové faktory pro metastázy:

  • smíšený nebo epiteloidní nádor
  • invaze (úhel nebo trans-sklerální)
  • zvýšená IOP
  • operace glaukomu

diagnóza může být obtížná kvůli agresivním vlastnostem, které mohou být příležitostně prokázány benigními nevi. Níže jsou uvedeny diagnostické možnosti:

  • Sledujte lézi v průběhu času pomocí fotografií (nejlepší)
  • ultrazvuková biomikroskopie
  • aspirace jemnou jehlou (FNA) – bezpečná, ale zprávy o falešných negativech
  • excizní biopsie
  • enukleace

enukleace by mohla být zvažována u očí se špatným zrakem. Jedním z příkladů je oko s nezvladatelným vzestupem IOP. FNA není spojena se zvýšeným rizikem metastáz. Avšak v nádoru složeném z névusových i melanomových buněk může FNA zachytit pouze névusové buňky. Navíc v malém, pomalu rostoucím nádoru vzdáleném od úhlu nemusí FNA změnit řízení. U menších lézí lze zvážit excizní biopsii.

je důležité vzít v úvahu, že zjevný melanom duhovky může být jednoduše rozšířením melanomu choroidálního nebo ciliárního těla. Ultrazvuková biomikroskopie může být zvláště užitečná pro vyšetření tohoto stavu.

jiné diagnostické modality uvedené níže se používají méně často.

  • infračervená transiluminace
  • Fluoresceinová angiografie

možnosti léčby melanomů duhovky zahrnují:

  • pozorování
  • excize
  • enukleace
  • radioterapie plaků

radioterapie plaků je nejnovější léčbou melanomu duhovky. Vzhledem k přední poloze melanomu duhovky není radiační retinopatie po léčbě běžná. Katarakta a iritida jsou nejčastějšími nežádoucími účinky radioterapie.

náš pacient se rozhodl podstoupit iridocyklektomii (viz video) k úplnému odstranění melanomu. Pacient by měl být vyšetřen na recidivu a měl by být každoročně sledován jaterními funkčními testy a rentgenovými snímky hrudníku.

diagnóza: melanom duhovky

epidemiologie

  • roční výskyt 1/ 1,000,000
  • 3-12% uveálních melanomů
  • rizikové faktory: kavkazský; světlá barva duhovky; NF-1; sluneční světlo
  • průměrný věk nástupu: 40-50 let
  • umístění: Nižší polovina duhovky

rizikové faktory pro metastázy

  • smíšený nebo epiteloidní nádor
  • invaze (úhel nebo trans-sklerální)
  • zvýšený IOP
  • operace glaukomu
  • celkově: 3-5%
  • Epiteloid: 7%
  • smíšené: 11%

známky malignity

  • fotodokumentace růstu
  • Velikost (>3 mm diam X >1 mm tlustý)
  • glaukom a / nebo pigmentová disperze
  • invaze
  • prominentní vaskularita
  • Hyphema
  • růst tapioky nebo prstence

příznaky

  • skvrna na oku roste
  • zvýšená IOP
  • snížené vidění
  • Hyphema

léčba

  • Sledujte lézi v průběhu času pomocí fotografií (best)
  • FNA – safe, but reports of false negatives
  • Excisional biopsy
  • Enucleation
  • Observation
  • Excision
  • Enucleation
  • Plaque radiotherapy

Differential Diagnoses for Iris Masses/Pigmentation

  • Iris nevus
  • Melanoma
  • Choroidal or ciliary body melanoma
  • Iris cyst
  • Hemangioma
  • Metastatic CA
  • ICE syndromes
  • Iris FB
  1. Honavar SG, Singh AD, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr. Iris melanom u pacienta s neurofibromatózou. Surv Oftalmol. 2000 Listopad-Prosinec; 45 (3): 231-6.
  2. Gislason I, Magnusson B, Tulinius h. maligní melanom uvea na Islandu 1955-1979. Acta Oftalmol (Copenh). 1985 Srpen; 63 (4): 389-94.
  3. Geisse LJ, Robertson DM. Iris melanomy. Am J Oftalmol. 1985 Června 15; 99 (6): 638-48.
  4. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. prognostické faktory pro přežití po enukleaci melanomů choroidálního a ciliárního těla. Acta Ophthalmol Scand. 2004 Říjen; 82 (5): 517-25.
  5. Singh AD, Topham a. míra přežití s uveálním melanomem ve Spojených státech: 1973-1997. Oftalmologie. 2003 Květen; 110 (5): 962-5.

navrhovaný formát citace: Tantri A, Alward WLM, Weingeist TA. Melanom duhovky: 47letý muž uvedený v roce 1997 pro hodnocení léze duhovky OS. EyeRounds.org. 21. února 2005; dostupné z: http://www.EyeRounds.org/cases/case25.htm.

poslední aktualizace: 02-21-2005